Случай метастазирования кожной меланомы в сердце
Метки: Последние публикации, ЭхоКГ, дайджест, дерматология, кардиология, новости, онкология, эхокардиография
Содержание:
- История
- Данные визуализации
- Данные аутопсии
- Эпидемиология
- Топография
- Клиника
- Визуализация
- Дифференциальная диагностика
По данным публикации в журнале Радиографика (RadioGraphics) за январь 2005 - Cardiac Metastases from Melanoma / Метастазы в сердце от меланомы - внешняя ссылка
У 15-летней девочки на коже злокачественная меланома на спине. В апреле 2000 года пациентка прошла широкое локальное иссечение и лимфосцинтиграфический отбор лимфатических узлов. Индекс Бреслоу составлял 5,58 мм, а уровень Кларка - IV. Компьютерная томография грудной клетки (КТ), УЗИ брюшной полости (УЗИ) и сцинтиграфия костей были отрицательными на метастазы, и опухоль характеризовалась как опухоль T4 N0 M0 (стадия II). В декабре 2000 г. метастаз в лимфатическом узле правой подмышечной области, который был удален; в январе 2001 г. было начато дополнительное лечение интерфероном. В сентябре 2001 г. местный рецидив появился вблизи первичного опухолевого участка и был удален. Обследование на наличие метастазов (УЗИ брюшной полости, КТ головного мозга, КТ грудной и брюшной полости, сцинтиграфия костей) все еще было отрицательным.
Пациентка вернулась в марте 2002 года с многочисленными подкожными узлами и суправентрикулярной тахикардией 150 ударов в минуту. Пациентка был госпитализирована для обследования и биохимиотерапии. В это время проводилась трансторакальная эхокардиография и магнитно-резонансная томография (МРТ). Через десять дней после поступления пациентка перенесла остановку сердца и дыхания, скорее всего из-за аритмии сердца, и умерла.
Трансторакальная эхокардиография выявила неровное образование, занимающее апикальную часть левого желудочка без препятствий притоку и оттоку. Отмечено снижение функции ЛЖ сердца и выпот в перикарде. МРТ сердца с осевым турбо-спиновым эхо-сигналом T1-взвешенным, насыщенным жиром турбо-спин-эхо T2-взвешенным и усиленным гадолинием турбо-спин-эхо с насыщенным жиром T1-взвешенными последовательностями продемонстрировала усиленную контрастным веществом интрамиокардиальную массу в верхушке сердца слева, которая выступала в, но не перекрывала желудочковую полость. Кроме того, свободная стенка левого желудочка и часть межжелудочковой перегородки имели неправильный, неоднородный утолщенный вид. Также присутствовали плевральные и перикардиальные выпоты, а также многочисленные подкожные поражения в грудной стенке. Контрастно-усиленная КТ продемонстрировала средостенную аденопатию и многочисленные узловые легочные поражения, результаты которых свидетельствуют о наличии метастазов.
Результаты вскрытия подтвердили клинический диагноз широко распространенной метастатической меланомы, диффузно затрагивающей большинство органов, включая сердце, легкие, мозг, мозговые оболочки, печень, почки, селезенку, грудь, яичники (типа Крюкенберга), кожу, серозные оболочки и кровеносные сосуды. Размер метастазов варьировал от микроскопических до более 8 см в диаметре (в среднем 1 см). Они часто представляли собой распределение «милиарного карциноматоза» и были от серовато-коричневого до черного цвета.
Сердце весило 441,7 г (в норме 210,5–249,7 г), предсердия и желудочки были увеличены. Адвентиция больших сосудов была усеяна метастазами, но просвет был нормальным. Многочисленные субэндокардиальные и миокардиальные метастазы присутствовали диффузно; несколько метастазов были субэпикардиальными и перикардиальными или трансмуральными с расширением эпикарда, что объясняло выпот перикарда (230 мл). Частично некротический обструктивный экзофитный метастаз размером 4 х 3 х 2 см присутствовал в левом желудочке. Папиллярные мышцы имели участки метастатического пристрастия полиповидных метастатических опухолей на широком основании, самая большая из которых была обнаружена в полости правого желудочка и достигала 1,5 см.
Большинство сердечных метастазов были относительно небольшими, размером от миллиметра до менее 5 мм. При гистологическом анализе эти метастазы были обширными и узелковыми и составляли приблизительно половину «миокарда». У большинства крупных метастатических узелков отмечался центральный некроз.
Метастазы в сердце встречаются гораздо чаще, чем первичные опухоли, с расчетным соотношением 30: 1. При выявлении злокачественной опухоли сердечные метастазы обнаруживаются в 9,7–10,7% случаев. Опухолями, которые чаще всего метастазируют в сердце и перикард, являются рак легких и молочной железы, меланомы и лимфомы.
Прогноз для меланомы плохой, так как эта опухоль имеет тенденцию метастазировать рано. Приблизительно у 30% пациентов развивается метастатическая болезнь, которая требует системной терапии. Наиболее распространенными метастатическими участками являются легкие, печень, мозг и кости. Вовлечение сердца редко идентифицируется при жизни (< 2% пациентов), но обнаруживается у более 50% пациентов при вскрытии. На самом деле, меланомы имеют наибольшую распространенность сердечных метастазов на 100 случаев.
Все сердечные структуры (эндокард, миокард, эпикард) могут быть поражены, хотя эпикард остается местом, наиболее часто поражаемым метастазами. Свободная стенка левого желудочка и межжелудочковая перегородка - участки сердца с наибольшей массой миокарда - являются наиболее распространенными участками поражения миокарда. Эндокардиальные метастазы проявляются как внутриполостные поражения. Они могут блокировать приток или отток из полости желудочков, а также могут быть причиной эмболии.
Как правило, меланома распространяется посредством гематогенного распространения в миокард и эпикард через коронарные артерии или, реже, из полых вен. Поскольку микроциркуляция в легких и печени отфильтровывает большинство раковых клеток, эти клетки редко достигают коронарных артерий. Таким образом, гематогенные метастазы в сердце и перикард часто связаны с гематогенными метастазами в другие органы.
Хотя сердечные метастазы из меланомы часто обнаруживаются при вскрытии, они редко диагностируются при жизни, потому что большинство пациентов (90%) являются бессимптомными. При наличии, клинические признаки и симптомы метастазов в сердце являются неспецифическими и включают усталость, синдром верхней полой вены или застойную сердечную недостаточность, аритмию сердца, выпот в перикарде, затрудненный приток или отток из правого желудочка и преходящий ишемический приступ.
Аритмия остается наиболее распространенным клиническим признаком метастазов в сердце, и ее внезапное появление повышает вероятность метастазов в сердце.
Вовлечение опухоли и ее последствия (тампонады сердца, застойная сердечная недостаточность, инвазия коронарной артерии, инвазия синоатриального узла) являются причиной смерти у трети пациентов с метастазами в сердце.
Из-за своей доступности трансторакальное УЗИ(ЭхоКГ) является наиболее часто используемым методом визуализации для скрининга сердечных метастазов.
Многие исследования продемонстрировали эффективность МРТ для выявления наличия и определения анатомии сердечных и перикардиальный образований. Опухоли сердца обычно имеют низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и более высокую интенсивность сигнала на T2-взвешенных изображениях. После введения контрастного вещества почти все злокачественные заболевания усиливаются при МРТ. Метастазы меланомы имеют характерную интенсивность сигнала при МР-томографии (гиперинтенсивность как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях). Тем не менее, при внутричерепной меланотической меланоме эта специфическая картина МРТ встречается редко.ъ
Выявление утолщения или образований структур сердца не может рассматриваться как специфический клинический признак метастазов, так как это может быть проявлением и других заболеваний. Тем не менее, поскольку у большинства пациентов, у которых развивается метастатическое поражение сердца, уже распространено экстракардиальное поражение, распознавание процесса не является проблемой. Следовательно, диагноз не так прост, когда поражение сердца является изолированным. Опухоли сердца крайне редки. Рабдомиомы являются наиболее распространенными опухолями сердца у детей; они обычно встречаются при туберозном склерозе и часто регрессируют с возрастом. Соответственно, МРТ сердца клинически показана для дифференциации между опухолью сердца и внутрисердечным тромбом. Как правило, тромбы располагаются в задне-боковой стенке левого предсердия или в ушке. Гипокинез верхушки является предпосылкой к развитию тромба левого желудочка у пациентов с инфарктом миокарда в анамнезе. При МРТ интенсивность сигнала тромба может варьироваться в зависимости от возраста тромба. Свежий тромб будет иметь повышенную интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и яркую интенсивность сигнала на T2-взвешенных изображениях, тогда как опухоль будет иметь умеренную или слабую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях. Старые тромбы, как правило, имитируют характерную интенсивность сигнала внутрисердечных опухолей (т.е. гипоинтенсивность как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях). Режим МР-кинопетли является наиболее полезным для дифференциации опухолей и тромбов. Тромбы демонстрируют более низкую интенсивность сигнала, чем внутриполостные новообразования в режиме МР-кинопетли. Инфузия контрастного вещества на основе гадолиния также позволяет дифференцировать опухоли от внутриполостных тромбов, хотя в случае старого тромба это может оказаться также затруднительным.
*Также в публикации присутствуют: эхограмма, снимки МРТ, макро- и микропрепарата.
*комментарии редактора
