Случай поздней диагностики аорто-вентрикулярного туннеля у женщины 32 лет

    По данным публикации в журнале Кровообращение: Сердечнососудистая визуализация (Circulation: Cardiovascular Imaging) за январь 2020г.: Left Aorto-Ventricular Tunnel. A Very Rare Pathology in Adults / Левый аорто-желудочковый туннель. Очень редкая патология у взрослых - внешняя ссылка

    Это публикация о случае 32-летней замужней женщины, без факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, с 3 операциями кесарева сечения без осложнений в анамнезе. В 4-летнем возрасте был зарегистрирован шум в сердце, без последующего наблюдения. Пациентка оставалась бессимптомной до 28 лет, когда у нее в течение нескольких недель наблюдалась постепенно прогрессирующая одышка от небольшой физической нагрузки, в настоящее время функциональный класс III Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, 2 случая обмороков, ортопноэ и головокружение. С учетом вышесказанного ее обследовал кардиолог.

    Физикальное обследование выявило частоту сердечных сокращений 70 ударов в минуту, артериальное давление 110/70 мм рт.ст., систодиастолический шум 3/6 в области аорты, который иррадиировал в надгрудинное пространство, S1 в норме, S2 громче, без галопов или шума трения. Отсутствие признаков Корригана, Мюссе, Квинке и Траубе, периферический пульс адекватной амплитуды, отек нижних конечностей отсутствовал.

    ЭКГ показало диастолическую перегрузку левого желудочка с гипертрофией. На эхокардиограмме была обнаружена эксцентрическая струя, направленная к передней створке митрального клапана. Компьютерная томография выявила сообщение восходящей аорты с полостью левого желудочка, которое проходило параллельно спайке между правым и левым синусами и начиналось на высоте аортального кольца и заканчивалось в синотубулярном соединении.

    Был выставлен диагноз аорто-левожелудочкового туннеля I типа, который приводил к сердечно-сосудистым изменениям, аналогичным таким же при аортальной недостаточности при отсутствии вальвулопатии. Этот случай был успешно вылечен хирургическим закрытием с помощью двух заплат и протезом аортального клапана.

    Левый аортовентрикулярный туннель - это необычная врожденная патология, которая соединяет восходящую аорту над синотубулярным переходом с полостью левого желудочка. Зарегистрированная заболеваемость составляет около 0,001% от врожденных пороков сердца. Большинство случаев зарегистрировано у детей, у взрослых встречается очень редко, так как это заболевание в раннем детстве сопровождается высоким уровнем смертности. Данное заболевание относится к врожденным порокам сердца. Диагностика основана на физикальном обследовании с выявлением при аускультации громкого пилящего шума, эхокардиографическом исследовании и других дополнительных исследованиях, таких как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Предпочтительным методом лечения является хирургическое закрытие аортовентрикулярного туннеля во время постановки диагноза, хотя описаны случаи чрескожного закрытия.

    *Также в публикации присутствуют снимки и видео УЗИ и КТ.

    *комментарии редактора