Синдром Циннера на УЗИ

    По данным публикации в журнале Урологической Хирургии(Journal of Urological Surgery) за март 2019 - Zinner’s Syndrome: Case Report of a Rare Maldevelopment in the Male Genitourinary Tract / Синдром Циннера: случай редкого недоразвития мужского мочеполового тракта - внешняя ссылка

    17-летний мальчик с историей болезни Фабри и агенезом почки был направлен в отделение для планового УЗИ. Он был бессимптомным, без жалоб на брюшную полость и мочеполовую систему. Наружные половые органы были нормально развиты, семявыносящий проток пальпировался с двух сторон. Анализ крови, почечная функция и общий анализ мочи также были нормальными.

    УЗИ выявило наличие мультилокулярного кистозного образования, расположенного в правой части малого таза нижнелатерально к мочевому пузырю. Образование имело внутрипросветные включения низкой эхогенности(*взвесь), вероятно, из-за кровоизлияния или повышенной концентрации белкового содержимого. УЗИ также показало отсутствие правой почки в типичном месте. Диагноз синдром Циннера был заподозрен.

    На МРТ малого таза было выявлено кистозное образование замещающее правый семенной пузырек, размером 74х56 мм. Мультилокулярная киста семенного пузырька имела гиперсигнал на T2 и T1 изображениях, что соответствовало кровоизлиянию или повышенному содержанию белка. Постконтрастные T1 изображения показали отсутствие усиления. Кроме того, была выявлена трубчатая структура со слепым верхним концом, проходящая вдоль правых подвздошных сосудов в правый семенной пузырек, которая соответствовала эктопированному атретическому мочеточнику. Явного расширения семявыносящего протока не было выявлено.

    Авторы не нашли никакой связи в литературе между синдромом Циннера и болезнью Фабри.

    В настоящее время пациент остается бессимптомным, лечится консервативно, находится под периодическим клиническим наблюдением.

    Синдром Циннера - это редкий порок развития, поражающий одновременно семенной пузырек и верхние мочевые пути. Диагноз обычно ставится между 2-м и 5-м десятилетиями жизни из-за увеличения кист семенных пузырьков (требуется не менее 5 см, чтобы вызвать симптомы). Чаще всего у пациентов наблюдаются симптомы со стороны мочеполовой системы и боли в области промежности, которых не было в данном случае, вероятно, из-за ранней диагностики.

    При оценке пациентов с подозрением на нарушение развития мезонефрического протока УЗИ может быть очень полезным методом диагностики. УЗИ может выявить анэхогенное кистозное образование в малом тазу, но для оценки других анатомических структур малого таза УЗИ может иметь ограничения. МРТ позволяет оценивать анатомические детали различных структур малого таза, что приводит к точному диагнозу, а также имеет огромное значение для хирургического планирования. При МРТ кисты семенных пузырьков находятся в характерном перипростатическом и парамедианном расположении, с ярким сигналом на T2-взвешенных изображениях, переменной интенсивностью сигнала на T1-взвешенных изображениях, в зависимости от количества белка или содержания крови, и без усиления контраста. МРТ также может выявить эктопированный мочеточник, дренирующий семенной пузырек, который часто трудно идентифицировать с помощью других методов визуализации.

    Дифференциальный диагноз включает несколько кистозных заболеваний других органов малого таза, включая кисты простатической маточки, эякуляторного протока, кисты предстательной железы, дивертикулы ампулы семявыносящего протока, уретероцеле и абсцесс. Расположение кисты и другие аномалии развития (почечный агенез или аномалии наружных половых органов) помогают поставить правильный диагноз.

    Лечение кист семенных пузырьков определяется в зависимости от наличия симптомов. Симптомные кисты семенных пузырьков могут потребовать интервенционного лечения, которое может быть проведено минимально инвазивным хирургическим путем, через естественные отверстия (трансректальная аспирация и трансуретральная резекция) или путем открытой хирургии. Минимально инвазивный подход с лапароскопической хирургией и, относительно недавно, с роботизированным подходом получил широкое признание и является предпочтительным методом в большинстве случаев. Трансректальный и трансуретральный подходы имеют риск рецидива, а открытая операция предназначена только для повторных или сложных случаев.

    В заключение, клиницисты могут не распознать врожденные аномалии мочеполового тракта у мужчин, особенно у бессимптомных пациентов. Знание радиологических признаков этой аномалии необходимо для постановки быстрого диагноза, при этом МРТ является методом выбора. Также рекомендуется наблюдение таких пациентов, генетическое консультирование в подростковом и взрослом возрасте.

    *Также в публикации присутствуют эхограммы и снимки МРТ.

    *Также рекомендую ознакомиться с другим случаем синдрома Циннера, который даже на УЗИ имитировал варикоцеле, т.е. расширенный семявыносящий проток имитировал вены гроздевидного сплетения - внешняя ссылка

    *комментарии редактора