Случаи врожденной дуоденальной непроходимости из-за врожденной мембраны двенадцатиперстной кишки

    По данным публикаций в журнале Ежегодник саудовской медицины (Annals of Saudi Medicine) за июнь 2004: Congenital duodenal diaphragm in eight children / Врожденная диафрагма двенадцатиперстная кишки у восьми детей - внешняя ссылка

    Врожденная диафрагма (*мембрана) двенадцатиперстной кишки (ВДДК) является одной из частых причин кишечной непроходимости у новорожденных и в качестве изолированного поражения диагностика обычно не представляет затруднений. Однако это не тот случай, когда причиной обструкции является диафрагма двенадцатиперстной кишки, которую можно не заметить как до операции, так и во время операции. До операции причину можно не заметить у пациентов с диафрагмой двенадцатиперстной кишки с центральным отверстием, где диагноз иногда может быть отложен до взрослой жизни; интраоперационно причину можно не заметить у пациентов с диафрагмой двенадцатиперстной кишки без деформации наружной стенки двенадцатиперстной кишки или при наличии аномалии ветрового носка(*симптом ветрового носка при внутрипросветном дивертикуле двенадцатиперстной кишки). Авторы описали свой опыт работы с восемью детьми, у которых была внутренняя дуоденальная непроходимость, вторичная по отношению к двенадцатиперстной диафрагме, с акцентом на раннюю диагностику.

    С 1983 по 1998 год в больнице авторов статьи прошли лечение 22 ребенка с диагнозом врожденная внутренняя дуоденальная непроходимость. У восьми была диагностирована ВДДК. Медицинские записи этих детей были проверены на предмет возраста на момент постановки диагноза, пола, срока беременности, массы тела при рождении, клинических особенностей, сопутствующих аномалий, метода диагностики, лечения и исхода. Данные операции, включая расположение и тип двенадцатиперстной диафрагмы, а также порядок проведения операции, были получены из записей об операциях.

    Из 22 детей с врожденной дуоденальной непроходимостью (ВДН) у 8 (36,4%), 4 мальчиков и 4 девочек, была выявлена ВДДК. У всех были нормальные роды через естественные родовые пути, за исключением одной, срок беременности которой составлял 30 недель. У всех была рвота с примесью желчи. Шестеро были новорожденными, и у всех, кроме одного, не выделялся меконий. У того, кто выделил меконий, было обнаружено ВДН, вторичное по отношению к дуоденальной диафрагме с центральным отверстием. У троих была желтуха и у троих было вздутие верхней части живота. Трое из них были обезвожены, а у одного (пациент № 5) на момент обращения была выявлена септицемия, вызванная клебсиеллой, что потребовало лечения антибиотиками в течение 8 дней до операции. У всех детей диагноз был поставлен на основании обзорной рентгенограммы брюшной полости, показавшей классический симптом двойного пузыря, и контрастного рентгена с барием, показавшего дуоденальную непроходимость. У троих детей непроходимость была полной, а у остальных пяти — неполной, с газом, присутствующим дистально в остальной части кишки, и полосками контрастного вещества, проникающими в кишечник. У четырех (50%) пациентов были сопутствующие аномалии. У двоих (25%) был синдром Дауна.

    На момент поступления в больницу одному пациенту было 3,5 года. У нее был синдром Дауна, рвота, иногда с пятнами желчи, и вздутие верхней части живота. За год до обращения в больницу ей была сделана лапаротомия в другой больнице по поводу кишечной непроходимости. Причины обструкции, а также тип лечения не были известны. Обзорная рентгенограмма брюшной полости показала расширенный желудок и двенадцатиперстную кишку с симптомом двойного пузыря, но в остальной части кишечника присутствовал воздух. Рентген с барием показал неполную дуоденальную непроходимость с прожилками контрастного вещества, проникающими в кишечник. Ее прооперировали и обнаружили дуоденальную непроходимость во второй части двенадцатиперстной кишки, вторичную по отношению к двенадцатиперстной диафрагме, с центральным отверстием, закупоренным семенами фиников.

    Другой пациент обратился в возрасте 2 месяцев с рвотой с рождения. Рвота то появлялась, то прекращалась и во многих случаях не была окрашена желчью. Обычный рентген брюшной полости и с барием в другой больнице были признаны нормальными. При повторном рентгене был получен классический симптом двойного пузыря, указывающий на непроходимость двенадцатиперстной кишки, но в остальной части кишечника присутствовал газ. Рентген с барием показал неполную дуоденальную непроходимость, небольшое количество бария попало в кишечник. Интраоперационно у нее обнаружили ВДН во второй части двенадцатиперстной кишки, вторичной по отношению к двенадцатиперстной диафрагме с центральным отверстием.

    Все больные были прооперированы, и интраоперационно у пятерых выявлена двенадцатиперстная диафрагма с центральным отверстием, а у трех остальных - полные дуоденальные диафрагмы. У шести пациентов двенадцатиперстная диафрагма располагалась во второй части двенадцатиперстной кишки, а у двоих - в третьей части двенадцатиперстной кишки. Ни у одного из пациентов не было аномалии ветрового носка. Всем, кроме одного, было выполнено иссечение двенадцатиперстной кишки и дуоденопластика путем закрытия продольного разреза двенадцатиперстной кишки поперечно. Из-за близкого расположения диафрагмы двенадцатиперстной кишки к ампуле Фатера одному пациенту была выполнена дудено-дуоденостомия. Другому, с situs inversus, также была проведена аппендэктомия. У четырех пациентов были установлены силиконовые трансанастомотические трубки. У одного ребенка трубка попала в желудок и была удалена. Данному пациенту была наложена гастростомия. У двух пациентов на гистологию были отправлены кусочки диафрагмы двенадцатиперстной кишки. В материалах выявлена слизистая двенадцатиперстной кишки с обеих сторон с низкорослыми ворсинками, криптами и бруннеровыми железами. В одном образце наблюдались кровоизлияния, а также инфильтрат полиморфов, лимфоцитов и плазматических клеток.

    В послеоперационном периоде все пациенты чувствовали себя хорошо. Шестерым потребовалось полное парентеральное питание. Заболеваний и смертности не было. Пребывание в больнице варьировало от 10 до 28 дней (в среднем 20,3 дня).

    Точная заболеваемость ВДН неизвестна, но сообщается, что она встречается у 1:3000 и 1:10000 новорожденных. В последние годы выживаемость новорожденных с ВДН заметно улучшилась благодаря ранней диагностике, улучшению периоперационного ведения, включая достижения в области полного парентерального питания и соответствующих хирургических техник. Однако недоношенность и связанные с ней серьезные врожденные аномалии по-прежнему способствуют смертности.

    Ранняя диагностика ВДН, основанная на быстром распознавании симптомов и точной интерпретации результатов рентгенологических исследований, важна, поскольку, как известно, поздняя диагностика связана с повышенной заболеваемостью и длительным пребыванием в стационаре. Диагноз полной ВДН обычно нетруден, и в большинстве случаев его можно установить с помощью рентгенограмм и исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта с барием. Хотя классический симптом двойного пузыря с отсутствием воздуха в дистальной части на обзорных рентгенограммах брюшной полости является патогномоничным для ВДН, он неспецифичен и также наблюдается у пациентов с заворотом тонкой кишки, а иногда и у пациентов с плотным стенозом двенадцатиперстной кишки. Необходимо подчеркнуть важность дифференциации ВДН от мальротации с риском заворота средней кишки и гангрены. В этом отношении полезен рентген с барием, если обнаруживается типичный для заворота тонкой кишки вид спиральной пружины или если дуоденоеюнальный переход отмечается ниже и правее средней линии, что указывает на мальротацию, что может быть подтверждено бариевой клизмой. Наличие ВДН с симптомом двойного пузыря и воздуха в дистальном отделе желудочно-кишечного тракта является одним из факторов, способствующих поздней диагностике, поскольку может быть невозможно дифференцировать различные этиологические факторы, которые включают врожденный стеноз двенадцатиперстной кишки, вторичный по отношению к кольцевидной поджелудочной железе или полоскам Ледда, полную обструкцию двенадцатиперстную кишки с возможным раздвоением панкреатобилиарного протока, двенадцатиперстную диафрагму с центральным отверстием и двенадцатиперстную диафрагму с микроперфорациями. Так было у двух пациентов с диафрагмой и центральным отверстием, где диагноз был поставлен поздно. У одного пациента предыдущее контрастное исследование до поступления в больницу было признано нормальным, а другой пациент, 3,5 года, перенес лапаротомию с отрицательным результатом по поводу кишечной непроходимости за год до обращения в больницу авторов статьи. Кроме того, в зависимости от размера отверстия в диафрагме симптоматика может быть неспецифической или стойкой, нередко у пациента возникает рвота, не окрашенная желчью. Диагноз у некоторых пациентов может быть отложен до взрослой жизни. Чтобы избежать этой задержки, всегда следует иметь в виду возможность ВДДК с центральным отверстием, особенно у детей с повторными приступами рвоты, даже если они не окрашены желчью. Опытный рентгенолог должен оценить рентгенограммы.

    ВДДК является редкой и изменчивой причиной ВДН. У Юстаса и соавторов была только одна диафрагма двенадцатиперстной кишки среди 53 (1,9%) новорожденных с ВДН, получавших лечение в течение 4-летнего периода, что составляло 3,7% пациентов с внутренней дуоденальной непроходимостью. Al Salem и соавт. пролечили пятерых новорожденных с ВДДК среди 19 (26,3%) с внутренней ВДН. В публикации Adeyemi описаны шесть новорожденных с ВДДК из 30 (20%) с ВДН, что составляло 28,6% из 21 с внутренней ВДН. Авторы данной статьи пролечили восемь (36,4%) детей с ВДДК среди 22 детей с внутренней ВДН. Причина относительно высокой частоты ВДДК в выборке авторов статьи неизвестна.

    Частота ВДН и связанных с ней аномалий также варьирует от 13% до 78%. Связь ВДН и синдрома Дауна хорошо известна, частота встречаемости составляет от 30% до 50%, но также сообщалось о низкой частоте - 11% и высокой частоте - 70%. У двух пациентов с ВДДК (25%) был синдром Дауна. Situs inversus — одна из редких, но интересных аномалий, связанных с ВДН. У одного из пациентов с диафрагмой двенадцатиперстной кишки с центральным отверстием он был диагностирован дооперационно при исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта и подтвержден интраоперационно.

    Хотя сообщалось о преампулярных диафрагмах и диафрагмах в третьей части двенадцатиперстной кишки, большинство из них встречается во второй части двенадцатиперстной кишки. У шести пациентов дуоденальная диафрагма располагалась во втором отделе двенадцатиперстной кишки, а у двух других двенадцатиперстная диафрагма располагалась в третьем отделе двенадцатиперстной кишки. Как и другие авторы, авторы данной статьи выступают за иссечение двенадцатиперстной диафрагмы и дуоденопластику. Интраоперационно расположение двенадцатиперстной кишки можно определить, проведя назогастральный зонд дистально, что вызывает вдавление стенки двенадцатиперстной кишки, вызванное натяжением дуоденальной диафрагмы. Это также можно продемонстрировать до операции с помощью УЗИ, когда давление трубки на закупоривающую мембрану вызывает углубление контура двенадцатиперстной кишки в точке прикрепления мемебраны к стенке двенадцатиперстной кишки. Это имеет большое значение, при наличии симптом ветрянного носка. Во избежание пропуска диафрагмы двенадцатиперстную кишку следует вскрыть в месте прикрепления диафрагмы к стенке двенадцатиперстной кишки. Следует соблюдать осторожность при иссечении двенадцатиперстной кишки. Иссечение двенадцатиперстной диафрагмы должно начинаться с латеральной стенки ввиду ее непосредственной близости к ампуле с медиальной стороны, но если это оказывается затруднительным, то методом выбора становится дуодено-дуоденостомия. По этой причине другие специалисты рекомендуют простой разрез дуоденальной диафрагмы только в ее латеральной части. Эндоскопическое иссечение диафрагмы двенадцатиперстной кишки также возможно, но широко не практикуется.

    Значение гастростомы и трансанастомотического стента в лечении ВДН остается спорным. Только у одного из пациентов в начале серии была гастростомия, и, как и другие авторы, авторы данной статьи считают, что гастростомия не дает преимуществ оперативному лечению. Назогастральный зонд столь же эффективен для достижения адекватной декомпрессии желудка. У трех пациентов были установлены силиконовые трансанастомотические назоеюнальные зонды, которые использовались для энтерального питания в раннем послеоперационном периоде. Хотя считается, что использование трансанастомотических зондов для питания приводит к более раннему полному преанастомотическому питанию, использование зондов не лишено осложнений, а именно затруднений в манипуляциях во время введения, выскакивания, как это произошло у одного из пациентов, и разрыва анастомоза. Вероятность длительной кишечной непроходимости у этих пациентов требует раннего начала полного парентерального питания.

    100% выживаемость пациентов из данного исследования сопоставима с таковой в западных центрах. Авторы статьи считают, что выживаемость обусловлена отсутствием серьезных сопутствующих аномалий у пациентов из представленной выборки и хорошим периоперационным ведением, включая наличие полного парентерального питания.

    *Также в публикации присутствуют рентгеновские снимки, фото и таблица.

    *комментарии редактора