Дифференциальный диагноз кистозных включений головного мозга на УЗИ и корреляция данных УЗИ с КТ и МРТ
Метки: НСГ, Последние публикации, УЗИ головного мозга, дайджест, неврология, нейросонография, новости, педиатрия, справочник
Содержание:
- Вступление
- Нормальные варианты: Cavum Septi Pellucidum(*Полость Прозрачной Перегородки), Cavum Vergae(*Полость Верге) и Cavum Veli Interpositi(*Полость Промежуточного Паруса)
- Кистозные включения задней черепной ямки
- Mega Cisterna Magna
- Расстройства континуума Денди-Уокера
- Арахноидальная киста
- Подход к визуализации кист задней черепной ямки
- Мальформация вены Галена
- Супратенториальные кистозные поражения в перивентрикулярной области
- Коннатальные кисты
- Субэпендимальные кисты
- Кисты сосудистого сплетения
- Перивентрикулярная лейкомаляция
- Порэнцефалия
- Неперивентрикулярные супратенториальные кистозные включения в интра- или экстрааксиальной локализации
- Шизэнцефалия
- Вентрикуломегалия
- Расстройства спектра голопрозэнцефалии
- Спонтанная внутричерепная гематома
- Абсцесс
- Супратенториальная арахноидальная киста
- Выводы
По данным публикации в журнале Радиографика (RadioGraphics) за январь 2006г.: Differential Diagnosis of Intracranial Cystic Lesions at Head US: Correlation with CT and MR Imaging / Дифференциальная диагностика кистозных внутричерепных поражений головы УЗИ: корреляция с КТ и МРТ - внешняя ссылка
Кистозные включения, видимые при ультразвуковом исследовании головы (УЗИ *Нейросонография/НСГ), поначалу могут показаться неспецифическими; тем не менее, можно поставить более конкретный диагноз, обратив внимание на точное анатомическое расположение и характеристики этих кист.
В зависимости от местоположения кистозные аномалии в области головного мозга на УЗИ могут быть классифицированы как:
(а) кистозные включения в пределах задней черепной ямки,
(б) супратенториальные кистозные включения в перивентрикулярной локализации
и
(в) неперивентрикулярные супратенториальные кистозные включения в интра- или экстрааксиальном расположении.
Условия, рассматриваемые в этой статье, отражают широкий спектр как распространенной, так и редкой патологий. Будут рассмотрены следующие категории поражений:
(а) нормальные варианты,
(б) кистозные включения, связанные с развитием,
(в) кисты, вызванные перинатальным повреждением,
(г) сосудистые кистоподобные структуры,
(д) геморрагические кисты
и
(е) инфекционные кисты.
Эти включения различаются по распространенности от общих (полость прозрачной перегородки, субэпендимальные кисты, киста сосудистого сплетения) до редких (мальформация вены Галена).
В этой статье мы проиллюстрируем результаты УЗИ, которые помогают различать эти различные кистозные включения, и попытаемся сопоставить их с результатами компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Нормальные варианты: Cavum Septi Pellucidum(*Полость Прозрачной Перегородки), Cavum Vergae(*Полость Верге) и Cavum Veli Interpositi(*Полость Промежуточного Паруса)
Прозрачная перегородка состоит из двух тонких пластинок белого вещества, окруженных серым веществом с потенциальным промежуточным пространством. Листки разделяются внутриутробно, но сливаются спереди назад по мере приближения родов или в первые несколько недель после рождения. Прозрачная перегородка образует медиальные стенки боковых желудочков и простирается от мозолистого тела до столбов свода мозга. Прозрачная перегородка является частью лимбической системы; хотя её точная функция полностью не изучена, кажется, что она смягчает такие аспекты поведения, как ярость и возбуждение.
Полость Прозрачной Перегородки сохраняется, когда два листка не сливаются. Это считается нормальным вариантом(*также некоторыми наличие данной полости считается признаком незрелости головного мозга) из-за его частого появления и еще потому, что до настоящего времени не выявлено отклонений связанных с её наличием. Тем не менее, недавние исследования показывают, что увеличенная полость прозрачной перегородки служит значимым маркером церебральной дисфункции и была описана при различных нейропсихиатрических и посттравматических состояниях.
Полость Верге представляет собой заполненное жидкостью пространство между двумя листками прозрачной перегородки, расположенное кзади от произвольной вертикальной плоскости, образованной столбами свода мозга. Полость прозрачной перегородки и полость Верге обычно сообщаются друг с другом и облитерируются сзади наперед, т.е. сначала облитерируется расположенная сзади полость Верге, а затем расположенная кпереди полость прозрачной перегородки. Таким образом, наличие полости Верге без полости прозрачной перегородки является неожиданной находкой; однако такие случаи были задокументированы, что указывает на то, что эмбриологические события в этой области могут не всегда происходить в обычной последовательности.
Полость Промежуточного Паруса - это анатомическая вариация, которая может проявляться как киста в области шишковидной железы(*эпифиз) при УЗИ новорожденных. Это потенциальное пространство над tela choroidea(*сосудистая основа) третьего желудочка и под столбами свода мозга. Внутренние вены головного мозга проходят снизу. Полость прозрачной перегородки и полость Верге могут присутствовать одновременно с полостью промежуточного паруса, но обычно они не её смещают и не деформируют. Cavum veli interpositi отделена от полости Верге ножками свода мозга.
*Свод мозга (лат. fornix) — совокупность двух изогнутых тяжей белого вещества головного мозга, расположенных под мозолистым телом, соединённых в средней части в виде тела свода, а спереди и сзади расходящихся, образуя соответственно столбы свода и ножки свода.
Развитие полости промежуточного паруса не зависит от прозрачной перегородки и, как полагают, является результатом ненормального разделения ножек свода мозга. О врожденных аномалиях средней линии головного мозга связанных с наличием полости промежуточного паруса не сообщалось.
Кистозные включения задней черепной ямки
Хотя термин mega cisterna magna был введен Gonsette et al. в 1968 году для описания серии взрослых пациентов со значительно увеличенными цистернами задней черепной ямки, связанными с атрофией мозжечка, его значение остается спорным. С тех пор этот термин широко применялся к большому позадимозжечковому пространству со спинномозговой жидкостью (CSF) с наличием нормального червя мозжечка и нормальными полушариями мозжечка. Совсем недавно Nelson et al. 2004г. возродили концепцию, согласно которой большая цистерна должна увеличиваться только в ответ на потерю объема поврежденного мозжечка. Они считают, что когда такие большие пространства проявляются с масс-эффектом на мозжечок, увеличением задней ямки и / или расщеплением серпа и супратенториальным расширением, их можно отнести не к увеличенной субарахноидальной цистерне, а к образованию. По их опыту, тщательные патологические и гистологические исследования этих пространств показывают, что это паутинные кисты или кисты кармана Блейка. Любая киста задней черепной ямки может имитировать другие кисты при визуализации, и, таким образом, анатомический дескриптор, такой как ретро-, над- или инфрамозговая киста, будет более подходящим, чем предположение о том или ином гистологическом диагнозе до тех пор, пока не будет доступно гистологическое подтверждение.
*Я постоянно об этом говорю любителям окончательных диагнозов по УЗИ. Не надо выпендриваться! Лучше напишите дифференциальный ряд диагнозов, т.е. укажите ваш диагноз в этом ряду! Я понимаю, что отчасти такая манера может идти от некоторых публикаций, в частности подписей к эхограммам в них, от чего у некоторых врачей создается ощущение, что данная эхокартина является 100% специфичной именно для той патологии, которая приводится в подписи к эхограмме, но увы, это не всегда так! Чаще это означает, что данная эхокартина может соответстовать и этой патологии, но не только ей!
Mega cisterna magna встречается примерно в 1% случаев визуализируемых в постнатальном периоде. В литературе описана связь mega cisterna magna с инфарктом, воспалением и инфекцией, особенно цитомегаловирусом, а также с хромосомными аномалиями, особенно с трисомией 18. В отсутствие других данных, позволяющих предположить поражение задней черепной ямки, mega cisterna magna вряд ли будет клинически значимой.
Нормальная большая цистерна обычно составляет 3–8 мм при измерениях в срединно-сагиттальной плоскости от задней губы большого затылочного отверстия до каудального края нижней части червя.
Линейные эхо-сигналы, обычно парные, можно увидеть, как они соединяются по мере того, как они спускаются к основанию задней черепной ямки. Они соответствуют дуральным складкам и, вероятно, представляют собой нижнее прикрепление тенториума. Эти складки, вероятно, отсутствуют при других расстройствах континуума Денди-Уокера, несмотря на тот факт, что mega cisterna magna считается одним из компонентов расстройств континуума Денди-Уокера.
Расстройства континуума Денди-Уокера
Континуум Денди-Уокера остается плохо изученным даже сегодня, более чем через 80 лет после его первоначального описания. Это относится к сочетанию комбинированной аномалии четвертого желудочка и мозжечка, чаще всего тяжелой дилатации четвертого желудочка и гипоплазии полушария мозжечка.
Диагноз «классической» мальформации Денди-Уокера включает три критерия:
(а) гипоплазия червя с поворотом в его остатка в головном направлении(*вверх и вперед, иногда описывается, как частичная агенезия нижней части червя),
(б) кистозная дилатация задней черепной ямки, сообщающейся с четвертым желудочком,
и
(в) увеличение задней черепной ямки, вызывающее аномально высокий тенториум(*намет) и торкуляр(*torcular Herophili - сток синусов - полость, образованная слиянием верхнего сагиттального, прямого и поперечного синусов твердой мозговой оболочки и расположенная у внутреннего затылочного выступа), последний лежит выше уровня ламбдоида (т. е. торкулярно-ламбдоидная инверсия *ламбдовидный шов (s. lambdoidea) шов соединяющий чешую затылочной кости с теменными костями - внешняя ссылка ).
При варианте мальформации Денди-Уокера присутствует червь, который обычно гипопластичен, а задняя ямка не так увеличена, как при классической мальформации Денди-Уокера. Однако разграничение между классической мальформацией Денди-Уокера и её вариантом нечеткое, поэтому термин континуума Денди-Уокера более уместен.
Чтобы еще больше упростить эти состояния, определение мальформации Денди-Уокера было изменено, и киста кармана Блейка была включена в «континуум Денди-Уокера». Персистирующая киста кармана Блейка представляет собой эмбриональную структуру срединной линии представляющую собой часть примитивного четвертого желудочка (верхняя мозговая связка), которая простирается ниже и кзади от червя в большую цистерну и может подтолкнуть развивающийся тенториум(*намет) к аномальному, относительно высокому положению. На визуализации он выглядит как неспецифическая позадимозжечковая киста.
Различные пороки развития, составляющие группу нарушения континуума Денди-Уокера, характеризуются эмбриологическими нарушениями развития различных тканей в пределах задней черепной ямки. Обоснование объединения этих образований в одну группу является то, что эти процессы, связаны с развитием мозжечка и тенториума, происходят одновременно с преобразованием примитивных мозговых оболочек в тенториум и субарахноидальное пространство. Как следствие, нарушение этих процессов приводит к кистозным мальформациям задней черепной ямки, которые могут быть связаны или не связаны с агенезом червя. В то время как происхождение мальформации Денди-Уокера и её варианта, как полагают, является вторичным по отношению к неспособности ассимиляции передней перепончатой оболочки, что приводит к аномальному развитию четвертого желудочка, стойкая киста кармана Блейка считается вторичной по отношению к неспособности перфорация отверстия Magendie(*Мажанди).
Высокое положение тенториума, встречающаяся при нарушениях континуума Денди-Уокера, считается показателем того, что аномалия произошла до конца эмбрионального периода. Несмотря на то, что положение намета обычно легко оценить на МРТ из-за её мультипланарных возможностей, при УЗИ это может быть чрезвычайно сложно. Однако все другие компоненты спектра гораздо легче идентифицировать, особенно когда используются специальные изображения через заднюю черепную ямку.
Распространенность расстройств континуума Денди-Уокера составляет примерно 1 на 25 000–35 000 живорождений во всем мире. Наиболее важным прогностическим фактором является наличие или отсутствие связанных аномалий центральной нервной системы, таких как дисплазия коры, голопроэнцефалия или энцефалоцеле, поскольку с нарушением континуума Денди-Уокера связано до 18 различных хромосомных аномалий и 40 различных генетических синдромов. Другим прогностическим фактором, по-видимому, является гестационный возраст на момент постановки диагноза, с плохим прогнозом, если диагноз поставлен до 21 недели гестации, и лучшим прогнозом, если диагноз поставлен постнатально.
Арахноидальные кисты - это врожденные поражения паутинной оболочки, которые расширяются с секрецией спинномозговой жидкости и составляют примерно 1% всех включений внутричерепного пространства. Четверть всех арахноидальных кист приходится на заднюю ямку. Обычно они имеют позадимозжечковую локализацию и реже могут развиваться в пределах четвертого желудочка или мозжечковой цистерны. Арахноидальные кисты задней черепной ямки были связаны с синдромом Айкарди(Aicardi), глутаровой ацидурией I типа и несбалансированной транслокацией X, 9.
В исследованиях с поперечным сечением эти кисты выглядят как пространства спинномозговой жидкости между мозжечком и затылочной или каменистой костями. Сток синусов обычно находится в нормальном положении, но он может быть приподнят, если киста образовалась на ранних сроках внутриутробного периода. Серп мозжечка обычно присутствует. Иногда наблюдается сдавливание или отсутствие нижней части червя. Другие пороки развития центральной нервной системы редко связаны с арахноидальными кистами.
Подход к визуализации кист задней черепной ямки
Таким образом, различные описанные кисты задней черепной ямки могут иметь сходный при визуализации вид, особенно при УЗИ. При попытке дифференцировать эти кисты необходимо уделять внимание оценке размера четвертого желудочка, связи с четвертым желудочком, размеру червя и полушарий мозжечка, а также масс-эффекту на мозжечок. Для повышения точности диагноза также важно принимать во внимание клинические данные и оценивать гидроцефалию и наличие других пороков развития. В то время как пациенты с арахноидальными кистами могут иметь мозжечковые симптомы, вторичные по отношению к сдавлению мозжечка (атаксия и дисдиадохокинез), пациенты с расстройствами континуума Денди-Уокера часто могут иметь гидроцефалию или задержку развития.
Мальформация вены Галена(*также иногда используется термин Аневризма вены Галена) - это венозная эктазия, вторичная по отношению к артериовенозному шунту, оттекающая либо непосредственно в вену Галена, либо в приток. Мальформация вены Галена представляет собой форму эмбрионального артериовенозного шунта, расположенного по средней линии в цистерне пластинки четверохолмия. Считается, что это является результатом развития артериовенозной фистулы между примитивными сосудами сосудистой оболочки глаза и средней прозэнцефалической веной Марковского. Мальформация вены Галена - неправильное название; на самом деле это расширенная средняя прозэнцефалическая вена. Постоянный поток через шунт препятствует ожидаемой инволюции этой эмбриональной вены и препятствует развитию вены Галена. Другие венозные аномалии, такие как аномальные синусы твердой мозговой оболочки и стеноз синуса, обычно ассоциированы с мальформацией вены Галена.
Мальформация вены Галена составляет 1% всех сосудистых мальформаций головного мозга. Это может проявляться застойной сердечной недостаточностью с высоким выбросом, гидроцефалией или судорогами, а у детей старшего возраста - кровотечением. Часто мальформация вены Галена диагностируются в течение первых нескольких недель жизни, хотя роды и первые 24 часа обычно ничем не примечательны. Шунты большего размера могут демонстрировать быстрое ухудшение с ухудшением сердечной недостаточности, что в конечном итоге приводит к полиорганной недостаточности. Шунт меньшего размера может проявиться в более позднем возрасте с легкой сердечной недостаточностью и задержкой развития.
При УЗИ мальформация вены Галена обычно определяется как анэхогенная трубчатая структура расположенная по средней линии выше мозжечка. Визуализируется усиление кровотока на ЦДК. Также на УЗИ могут быть выявлены тромбы и питающие мальформацию сосуды. Питающие артерии трудно анализировать, но в области мальформации обычно видна извилистая сеть расширенных артерий. Основной дифференциальный диагноз - артериовенозная мальформация головного мозга впадающая в вену Галена. Это различие важно, поскольку прогноз отличается. Мальформации вены Галена поддаются лечению в послеродовом периоде и имеют хороший результат. Однако большая артериовенозная мальформация в этой области имеет гораздо худший прогноз. По этой причине полезна пренатальная МРТ, а послеродовая МРТ и МР-ангиография необходимы в большинстве случаев для оценки точного характера мальформации. Питающие сосуды, мальформации и дренажные вены можно отслеживать с помощью УЗИ после эмболизации, которую можно проводить вскоре после рождения.
Супратенториальные кистозные поражения в перивентрикулярной области
Синонимами коннатальных кист являются коарктация боковых желудочков и киста лобного рога. Это кистозные участки, прилегающие к боковым краям тела и лобным рогам боковых желудочков. Хотя первоначально эти поражения считались последствиями ишемических поражений, теперь считается, что во многих случаях они представляют собой нормальный вариант из-за сближения стенок лобных рогов боковых желудочков проксимальнее их внешних углов. Когда стенки желудочков расположены достаточно близко, чтобы соприкасаться друг с другом, наиболее внешняя часть желудочка приобретает округлую форму, в результате чего эхографически кажется кистой.
Особое внимание следует уделять точному расположению кист в области лобного рога. Коннатальные кисты расположены на или чуть ниже боковых углов лобных рогов или тела боковых желудочков и в основном расположены кпереди от отверстия Монро. Диагноз субэпендимальной кисты наиболее вероятен, если поражение расположено ниже внешнего угла и кзади от отверстия Монро. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) должна рассматриваться, когда она выше угла. Сообщается, что коннатальные кисты встречаются у 0,7% недоношенных новорожденных с низкой массой тела. Сообщалось, что эти кисты исчезают при последующих исследованиях.
Существует два типа субэпендимальных кист, одна из которых является приобретенной постгеморрагической кистой, а другая - врожденной и связана с герминолизом. Их может быть трудно дифференцировать эхографически. Гистологически кистозная полость ограничена псевдокапсулой из скоплений зародышевых клеток и глиальной ткани, без эпителия. В жидкости обнаруживаются макрофагоподобные клетки, что указывает на сосудистое происхождение.
Врожденные кисты могут быть результатом кровоизлияния, гипоксически-ишемического повреждения или нейротропной инфекции. Сообщалось, что они связаны с врожденными вирусными инфекциями (в основном цитомегаловирусом и краснухой), метаболическими нарушениями (особенно с синдромом Зеллвегера), хромосомными аномалиями и потреблением матерью кокаина. Однако субэпендимальные кисты нередко могут быть изолированной находкой у здоровых новорожденных.
Постгеморрагические кистозные включения чаще всего обнаруживаются в каудоталамической вырезке, где зародышевый матрикс все еще присутствует на поздних сроках беременности (34–35 неделя). Это может объяснить, почему они чаще всего встречаются у недоношенных детей. Они часто имеют форму капли и имеют размер 2–11 мм.
Кисты сосудистого сплетения(*иногда описываются, как ВЖК - внутрижелудочковые кисты) обычно имеют диаметр несколько миллиметров и обычно располагаются внутри тела сплетения. Кисты сосудистого сплетения могут быть ограничены внутри самого тела или могут выступать в полость желудочка. Изолированные кисты сосудистого сплетения встречаются примерно в 1% всех беременностей. Эти кистозные включения представляют собой дилемму, если они встречаются во время беременности, поскольку они связаны с анеуплоидией, особенно с трисомией 18. Это особенно важно, если кисты большие (> 1 см), двусторонние и связаны со структурными аномалиями, когда возраст матери равен или превышает 32 года или если результаты скрининга материнской сыворотки ненормальны. Кисты сосудистого сплетения рассасываются к 26–28 неделям, а у кариотипически нормального плода наличие изолированных кист сосудистого сплетения во втором триместре не связано с какими-либо неврологическими последствиями, такими как умственная отсталость или задержка развития. При постнатальном обнаружении кисты сосудистого сплетения не имеют клинического значения у здоровых новорожденных.
На УЗИ их размеры варьируют, также они могут быть множественными. На изображениях, полученных с помощью датчиков высокого разрешения, они имеют сферическую форму и могут иметь двойную стенку.
Перивентрикулярная лейкомаляция
Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) относится к некрозу белого вещества с характерным распределением. ПВЛ располагается дорсально и латерально по отношению к наружным углам боковых желудочков и включает, в частности, полуовальный центр и оптическую (треугольник и затылочные рога) и акустическую (височный рог) лучистость. ПВЛ чаще всего возникает у недоношенных детей на сроке гестации менее 32 недель из-за уникальных анатомических особенностей мозга в этом возрасте. Белое вещество этих младенцев плохо васкуляризовано и содержит предшественников олигодендроцитов, которые чувствительны к эффектам ишемии и инфекции. Кора головного мозга у недоношенных детей обычно сохраняется из-за менингеальных внутриартериальных анастомозов, которые в дальнейшем исчезают.
Патогенез ПВЛ до сих пор остается спорным и недостаточно изученным. Большинство теорий рассматривают эти некротические очаги как результат гипоксически-ишемического поражения в результате нарушения перфузии в водоразделах, которые у недоношенных детей расположены в перивентрикулярной области. В последнее время было высказано мнение, что внутриутробные инфекции (из-за цитокинов) играют важную роль в развитии ПВЛ. Подобные постнатальные факторы, такие как некротический энтероколит, могут предрасполагать к развитию ПВЛ даже у доношенного ребенка. Полагают, что ПВЛ является результатом ишемического реперфузионного повреждения белого вещества, при этом свободные радикалы являются конечным путем к разрушению предшественников олигодендроцитов и нарушению миелинизации. Причинные факторы включают гипотензию, гипокарбию и инфекцию. Другие факторы риска включают недоношенность, асфиксию, сепсис, открытый артериальный проток, многоплодную беременность, респираторный дистресс и материнское кровотечение.
При УЗИ гиперэхогенные области сначала отчетливо идентифицируются в перивентрикулярной области, чаще в перитригональной области и в области перед и латеральнее передних рогов. Это водоразделы, чувствительные к ишемическому повреждению. Последующее УЗИ у пациентов с более тяжелым поражением может выявить развитие кист в этих областях, известное как кистозная ПВЛ.
Двусторонние кисты, расположенные в основном в теменно-затылочной области и превышающие 10 мм, позволяют предсказать развитие церебрального паралича. Маленькие, исключительно передние кисты могут быть связаны с нормальным неврологическим исходом. Однако общий прогноз кистозной ПВЛ плохой. Это наиболее серьезная и частая причина серьезного спастического моторного дефицита у детей, переживших преждевременные роды. Когда присутствует кистозный ПВЛ, он считается наиболее прогностическим ультразвуковым маркером церебрального паралича(*ДЦП).
Порэнцефалия относится к области энцефаломаляции, развивающейся в третьем триместре или постнатально, которая может сообщаться или не сообщаться с желудочковой системой, создавая вид расширенного желудочка. Порэнцефалия обычно является конечным результатом деструктивного процесса, такого как внутрипаренхиматозное кровоизлияние, инфекция или хирургическое вмешательство. Область разрушенной паренхимы головного мозга замещается ликвором. Сообщается, что общая распространенность порэнцефалии составляет 2,5% от всех детей, перенесших перинатальное повреждение головного мозга по какой-либо причине.
Порэнцефалия возникает в поврежденной области головного мозга, которая первоначально может казаться эхогенной при УЗИ в течение первых дней или недель после начального геморрагического события. По мере втягивания сгустка гиперэхогенная область заменяется областью с эхогенной границей и анэхогенным центром. При полном ретракции сгустка кистозная область заполняется спинномозговой жидкостью и становится полностью анэхогенной. Стенки этих полостей могут изредка иметь дискретную кальцификацию.
Гидранэнцефалия считается крайним примером порэнцефалии; церебральной ткани практически нет, а оставшееся внутричерепное пространство заполнено спинномозговой жидкостью. Точная этиология гидранэнцефалии неизвестна, хотя было высказано предположение, что она возникает из-за двусторонней супраклиноидной окклюзии внутренней сонной артерии с интактным задним кровообращением.
Неперивентрикулярные супратенториальные кистозные включения в интра- или экстрааксиальной локализации
Шизэнцефалия - это аномалия миграции нейронов, характеризующаяся расщелиной, выстланной гетеротопическим серым веществом, которая простирается от эпендимы боковых желудочков до пиальной поверхности коры головного мозга. Рядом с расщелиной имеется аномальный спиральный узор («извилины ныряют в расщелину»). Этиология и патогенез шизэнцефалии до сих пор остаются спорными. Она может быть результатом генетической мутации или вторичным разрушением незрелого мозга до миграции нейронов. Поэтому считается, что этот порок развития является отклонением от нормального развития, а не вторичным по отношению к разрушению зрелой коры, как при порэнцефалии.
Шизэнцефалия может быть одно- или двусторонней и обычно располагается в области средней мозговой артерии.
При УЗИ её можно визуализировать как щель, проходящую через все полушарие, от эпендимальной выстилки боковых желудочков до пиального покрытия коры. Однако МРТ необходима для дальнейшей характеристики и дифференциации этого состояния от порэнцефалии, которая выстлана глиозным белым веществом, а не серым веществом.
При сильной дилатации желудочков из-за гидроцефалии или атрофии желудочковая система может имитировать кистозные структуры. Это может произойти независимо от того, задействованы ли один или несколько желудочков. При обструктивной гидроцефалии из-за стеноза водопровода, который может быть врожденным, как и Х-сцепленная рецессивная форма передачи, или приобретенным по этиологии, боковые желудочки могут достигать такого большого размера, что их внешний вид на УЗИ может имитировать гидроанэнцефалию. УЗ-сканирование с помощью датчиков с линейной решеткой может быть полезно(*при условии высокой частоты сканирования этих датчиков, порядка 10 МГц) для выявления истонченной корковой мантии, присутствующей при гидроцефалии и отсутствующей при гидранэнцефалии.
Расстройства спектра голопрозэнцефалии
Голопрозэнцефалия - это спектр врожденных структурных аномалий переднего мозга и средней зоны лица, характеризующийся неспособностью переднего мозга к разделению и определяемый разной степенью сращения лобных долей. Этиология голопрозэнцефалии включает как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Заболеваемость составляет около 1–1,4 на 10 000 живорождений. Частота самопроизвольных абортов высока. Клинически голопрозэнцефалию подозревают у пациентов с лицевыми аномалиями; чем серьезнее лицевые аномалии, тем серьезнее порок развития головного мозга. Функцию можно предсказать по степени неразрывности различных структур.
Наиболее тяжелая форма голопрозэнцефалии (алобарная форма) характеризуется наличием единственного желудочка в форме полумесяца по средней линии; отсутствие межполушарной щели, третьего желудочка и мозолистого тела; сросшиеся базальные ганглии, таламусы и сосудистые сплетения; и большая дорсальная киста.
Когда дилатация боковых желудочков серьезная, а церебральный покров тонкий, голопрозэнцефалия и тяжелая гидроцефалия из-за стеноза водопровода может быть трудно дифференцировать. Ключ кроется во внешнем виде таламуса и третьего желудочка: при голопроэнцефалии видны слитые таламусы и отсутствующий третий желудочек, в то время как при стенозе водопровода проявляются расширенные таламусы и расширенный третий желудочек.
Спонтанная внутричерепная гематома
Симптомная внутричерепная гематома у доношенных новорожденных с нормальным механизмом свертывания крови встречается редко, частота составляет 5,9 на 10 000 живорождений. Внутричерепная гематома обычно является результатом предрасполагающего фактора, такого как асфиксия, родовая травма, дискразия крови или сосудистая мальформация. Однако это может произойти спонтанно без какого-либо очевидного провоцирующего фактора. Повышенное венозное и артериальное давление и отсутствие сосудистой ауторегуляции головного мозга, по-видимому, усиливают перинатальные состояния, которые могут привести к спонтанной внутричерепной гематоме. Макроскопическая анатомия сосудистого дерева головного мозга в этих случаях нормальная.
На УЗИ при внутричерепных гематомах выявлется большое, четко очерченное образование, эхогенность которого зависит от количества и возраста кровотечения относительно времени проведения УЗИ, и приобретает более кистозный вид на более поздних стадиях, после лизиса.
Абсцессы головного мозга у новорожденных также встречаются редко. Они могут быть одиночными или множественными и могут быть связаны с различными состояниями и вмешательствами, такими как бактериемия, фунгемия, инфекция катетера вены скальпа, инфекция восходящего вентрикулоперитонеального шунта или менингит. Сообщается, что абсцессы возникают примерно в 4% всех случаев неонатального менингита, с более высокой частотой после менингита, вызванного грамотрицательными кишечными бациллами (порядка 12%).
Возбудители абсцесса головного мозга у новорожденных детей разнообразны и включают грамотрицательные бактерии (Citrobacter, Klebsiella, Proteus, Serratia и кишечные виды), коагулазонегативные или положительные стафилококки, анаэробы и виды Candida. Некроз мозга и образование абсцесса особенно заметны после заражения Citrobacter.
Эхокартина может разнообразной. Раннее нагноение может проявляться только как слегка гипер- или гипоэхогенная область, тогда как откровенно гнойный абсцесс может проявляться как кистозная полость с жидкостью различной эхогенности.
Супратенториальная арахноидальная киста
Арахноидальные кисты составляют примерно 1% всех объемных образований и обнаруживаются при 0,5% вскрытий. Большинство арахноидальных кист являются супратенториальными, из которых наиболее распространены кисты сильвиевой щели в средней черепной ямке и обычно обнаруживаются случайно. Напротив, супраселлярные арахноидальные кисты встречаются редко и составляют примерно 10% внутричерепных арахноидальных кист; однако они имеют склонность к развитию симптомов и могут проявляться гидроцефалией, нарушением зрения и эндокринными дисфункциями (обычно преждевременное половое созревание), наиболее частым проявлением которых является гидроцефалия. Когда арахноидальная киста обнаруживается в супраселлярной области, за ней следует внимательно следить, поскольку она может значительно увеличиться. Были предложены различные объяснения увеличения, наблюдаемого у этих кист, включая секрецию жидкости слизистой оболочкой кисты, медленное растяжение при пульсации спинномозговой жидкости и накопление с помощью механизма одностороннего клапана, предотвращающего отток жидкости из кисты. Большинство арахноидальных кист проявляются в раннем детстве; 60–90% зарегистрированных пациентов - дети. Лечение включает резекцию, цистоперитонеальное шунтирование или эндоскопическую вентрикулоцистостомию.
У пациентов с внутричерепными кистозными включениями УЗИ(*НСГ) может предоставить важную информацию об анатомическом расположении, размере и форме включений, а также об их масс-эффекте(*сдавление) на соседние структуры. Имеется существенное совпадение результатов УЗИ с другими методами визуализации при некоторых описанных патологических состояниях. Соответствующая корреляция характеристик УЗИ с историей болезни и изменения внешнего вида этих включений с течением времени может помочь в улучшении диагностической эффективности. Таким образом, знание ультразвуковых характеристик внутричерепных кист является чрезвычайно ценным инструментом, поскольку при необходимости оно облегчает точный диагноз и лечение.
*Также в публикации присутствуют рисунки и эхограммы, МР/КТ-граммы.
*комментарии редактора
