Трудности диагностики трихобезоара или синдрома Рапунцель

    По данным публикации в издании Клинических наблюдений Британского журнала Радиологии(British Journal of Radiology | case reports) за январь 2019 - Large gastric trichobezoar causing failure to thrive and iron deficiency anaemia in an adolescent girl: a case report emphasising the imaging findings and review of the literature / Большой желудочный трихобезоар, вызывающий неспособность приема пищи, и железодефицитную анемию у девочки-подростка: история болезни с акцентом на результаты визуализации и обзор литературы - внешняя ссылка

    14 летняя девочка была направлена педиатором в КДЦ при больнице для решения вопроса о госпитализации по причине жалоб на потерю веса, боль в эпигастрии в течение 2 недель, также по результатам анализа крови у нее была выявлена железодефицитная анемия, а при пальпации было обнаружено образование в левом эпигастрии(левом верхнем квадранте живота). Она потеряла 1 кг веса за последнюю неделю, но у нее был нормальный аппетит. Боль в животе не была связана с тошнотой, рвотой, диареей или другими симптомами. Она заметила несколько темных испражнений (в соответствии с приемом ей Феррограда С) и небольшое снижение толерантности к физической нагрузке, но в целом чувствовала себя хорошо.

    Она наблюдалась в детской поликлинике с врожденной гиперплазией надпочечников. Также её анамнез включал задержку полового созревания и плохой рост, с плохой прибавкой веса и роста за последние 3 года. Также соглачно анамнезу она страдала от боли и образования в животе уже в течение приблизительно года, имея за это время примерно 3-4 эпизода обострений. Последнее УЗИ брюшной полости было выполнено ей примерно полгода назад и не выявило никаких отклонений, за исключением небольшой левой почки. Девочка принимала гидрокортизон, флутиказон и ферроград С. Ее мать дала согласие на медицинскую визуализацию и процедуры.

    При поступлении. При пальпации также было выявлено плотное образование в левом эпигастрии, живот был слегка вздут, но при этом оставался мягким и не напряженным. Аускультация сердца и легких не выявили никаких отклонений. Кроме того, не было никаких признаков язв во рту, изменений кожи, явной алопеции или раздражения глаз. Ее вес составлял 34,6 кг, а рост 146 см (первый процентиль). Ее жизненные показатели не показали значительных отклонений. В дифференциальный ряд входила патология селезенки. План обследования и лечения при поступлении заключался в лабораторных исследованиях, исследованиях кала, инфузии железа, УЗИ брюшной полости и рентгенографии грудной клетки. Полученные анализы крови показали отклонения: Hb 76 г/л, MCV(*Mean corpuscular volume, средний объем эритроцита) 67 фл, альбумин 32 г/л, ферритин < 5 мкг/л и СОЭ 25 мм/ч. Расширенные анализы мочи, кала и крови (включая аутоиммунное, эндокринное, инфекционное и витаминное тестирование) были отрицательными.

    УЗИ брюшной полости показало сильно увеличенные лимфатические узлы в левом верхнем квадранте живота, свободную жидкость в правой подвздошной ямке и атрофическую левую почку с кистозными изменениями в нижнем полюсе. Педиатрическая бригада запросила повторное чтение(*Т.е. чтение снимков УЗИ), в ходе которого была обнаружена расширенная по непонятной причине петля кишечника. В заключении указывалось, что эти данные были нетипичными для мезентериального аденита(*Т.е. мезаденита. Если без признаков инвагинации, то да, а так мезаденит + инвагинация = классика), были рекомендованы КТ или МРТ. Тем не менее, при ультразвуковом исследовании оба радиолога пропустили большую и изогнутую эхогенную полосу с задним акустическим затенением, что типично для трихобезоара(*Если бы только для него, то это было бы ценным замечанием. Например, в сравнении с их снимками УЗИ мои снимки болезни Гиршпрунга - СППО ... Практически идентичные снимки, т.е. по факту авторы статьи наехали на коллег радиологов не имея на это никакого повода, как когда-то клиницисты наезжали и на меня из серии, что кровь на УЗИ можно отличить от асцита...). Этот диагноз необходимо дифференцировать от других состояний включая остатки пищи, бариевые(если он использовался) и желчные камни(*А я бы еще и болезнь Гиршпрунга добавил). Учитывая первоначальные результаты УЗИ брюшной полости, была назначена рентгенограмма грудной клетки на предмет лимфаденопатии средостения. Рентгенологическое исследование грудной клетки показало, что признаков средостенной лимфаденопатии или какой-либо другой патологии нет. Тем не менее, радиолог пропустил едва различимые признаки трихобезоара(*опять наезд...да, предполоожительно на снимке желудок и что?) на рентгенограмме грудной клетки. Он был виден как криволинейная тень внизу в выступающем воздушном пузыре желудка(*Где гарантия, что это именно безоар? Деонтология отдыхает...). Этот снимок можно легко спутать с нормальным содержанием пищи в желудке(*Так и где же тогда пропуск?).

    Позже тем же вечером, была выполнена компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и малого таза с в/в контрастированием. Которая показала сильно вздутый желудок, заполненный предположительно солидным содержимым, окруженным ободком газа(*что скорей всего и давало ту самую гиперэхогенную полосу, которую авторы статьи сочли специфичной для безоара...нет слов), размером до 13 х 6 х 6 см. Кроме того, было обнаружено от небольшого до среднего количества свободной жидкости и соседние перигастральные лимфоузлы спереди, явного поражения двенадцатиперстной кишки обнаружено не было. Предположительный диагноз - желудочный безоар. На следующий день пациентка была поймана за поеданием своих волос, но принялась отрицать, что делала это годами. Была проведена консультация с командой гастроэнтерологов, и позднее в тот же день была организована эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта, которая показала большой желудочный трихобезоар с язвой желудка по малой кривизне желудка. Двенадцатиперстная кишка была без отклонений. Впоследствии были проведены консультации с общей хирургической группой, и была проведена лапаротомия, гастротомия и извлечение трихобезоара.

    Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка была выписана из больницы через 4 дня. Ее последний анилиз крови перед выпиской - Hb 86 (L), MCV 73 (L), Alb 26 (L). Во время ее последнего амбулаторного приема через 2 месяца она чувствовала себя очень хорошо, была полна энергии, с хорошей толерантностью к физической нагрузке, и её анализы крови нормализовались.

    Трихобезоары обычно находят в желудке, однако примерно в 10% случаев они могут распространяться в тонкую кишку, и даже в толстую кишку, и это состояние обозначено как синдром Рапунцель(*По имени сказочного персонажа). 90% трихобезоаров встречаются у женщин, причем 80% из них встречаются у женщин в возрасте до 30 лет, главным образом у детей и девочек-подростков. Предрасполагающие факторы трихобезоаров включают психические расстройства, такие как трихотилломания, трихофагия, депрессия, беспокойство и плохая самооценка. Трихотилломания имеет бимодальный возраст начала, в возрасте от 7 до 8 лет или в раннем подростковом возрасте, в возрасте от 11 до 12. Приблизительно 1 из 2000 детей в мире страдает от трихотилломании, и примерно 30% из этих детей также страдают от трихофагии. Из страдающих трихофагией трихобезоар образуются только у 1%. Хотя трихобезоар обычно ассоциируется с психическим заболеванием, есть свидетельства того, что это состояние может быть и у здоровых женщин.

    Человеческие волосы не могут перевариваться в желудочно-кишечном тракте из-за своей гладкой и скользкой поверхности и устойчивых к пищеварительным ферментам свойств. Волосы накапливаются между складками слизистой желудка. При продолжительном проглатывании волос это приводит к образованию трихобезоара. У пациентов трихобезоар может быть бессимптомно в течение многих лет. Симптомы развиваются по мере увеличения трихобезоара и обструкции ЖКТ. Общие симптомы трихобезоаров включают в себя: эпигастральный дискомфорт, боль в животе, тошноту и рвоту, потерю веса, астению и запоры или диарею. Другие симптомы могут включать анорексию, боль, связанную с употреблением пищи, галитоз(*плохой запах изо рта) или перитонит. Симптомы железодефицитной анемии и мальабсорбции также могут присутствовать из-за осложнений трихобезоаров. При клиническом осмотре пальпируемое в эпигастрии образование обнаруживается более чем у 80% пациентов, другие результаты могут включать галитоз и алопецию. Если оставить трихобезоар незамеченным или не лечить, это может привести к вредным осложнениям, включая: неспособность потребления пищи, язву желудка и кровотечение, перфорацию желудка или двенадцатиперстной кишки, кровоизлияние в верхнюю часть желудочно-кишечного тракта, перитонит, панкреатит, железодефицитную анемию, мальабсорбцию, инвагинацию, желтуху и образование свищей.

    Диагностика трихобезоара происходит с помощью визуализации и часто именно оптической визуализации при эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Рентгенография брюшной полости может быть использована для диагностики трихобезоара желудка. Обычная находка - неоднородная мягкая ткань, заполняющая желудок, которая часто растягивается и может иметь кальцинированный край. Однако, при анализе литературы, авторы не нашли исследований, которые бы описывали полезность рентгенографии грудной клетки при диагностике трихобезоаров. Вместо этого рентгенография грудной клетки обычно используется для выявления осложнений, таких как пневмоперитонеум. На верхних отделах желудочно-кишечного тракта рентгенограмма может показать дефект внутрипросветного заполнения желудка или двенадцатиперстной кишки. Также дефекты наполнения других отделов кишечника возможны из-за разрушения безоара. УЗИ часто используется как метод первой очереди, однако этот метод имеет очень низкую чувствительность при диагностике желудочных безоаров. Это потому, что волосы имеют высокую эхогенность, т.к. задерживают пузырьки воздуха и дают различные акустические отражения(*переотражения или реверберация). При положительном результате УЗИ может демонстрировать эхогенную изогнутую полосу с задним акустическим затенением(*Не специфично). КТ брюшной полости является предпочтительным методом диагностики трихобезоара с диагностической точностью, установленной между 73 и 95%. На КТ трихобезоар визуализируется как неоднородное овальное внутрипросветное образование с четким контуром. Неоднородный вид трихобезоара на КТ, связан с волосами, смешанными с воздухом и проглоченной пищей. Может быть трудно отличить оставшуюся пищу от безоара, однако безоар обычно имеет овальную / округлую форму и заполняет просвет желудка диффузными пузырьками воздуха по всей массе. Кроме того, серьезные осложнения, подробно описанные в предыдущем абзаце, могут быть продемонстрированы на КТ. По данным литературы, для диагностики трихобезоара у МРТ нет никаких преимуществ по сравнению с КТ. Кроме того, КТ является более доступным, менее затратным по времени и более дешевым методом. К тому же на МРТ, безоар можно легко спутать с воздухом. Используемая в сочетании с визуализацией, эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта позволяет осуществлять прямую визуализацию безоара и может помочь определить его размер, а также позволяет взять образец образования для анализа и, если возможно, провести терапевтическое вмешательство(*т.е. удалить без операции, что, по моим сведениям, бывает крайне редко.).

    Лечение трихобезоара включает лечение самого безоара и психиатрических проблем. Традиционно желудочный трихобезоары большого размера лечат лапаротомией с гастротомией или энтеротомией. Трихобезоары малых и средних размеров могут быть удалены лапароскопическими методами. В арсенале эндоскопии есть целый ряд устройств, способных фрагментировать трихобезоар, в их число входят щипцы, ловушки, безотомы, безотрипторы, игольчатый нож и плазменная коагуляция с аргоном. По данным литературы только 5% попыток эндоскопического удаления трихобезоаров были успешными(*о чем я и говорил), тогда как 75% лапароскопических хирургических удалений были успешными, и 99% всех лапаротомий с последующей гастротомией были успешными. И хотя были достигнуты успехи в фармакологическом лечении других типов безоаров(*кому интересно, может почитать про другие типы тут - внешняя ссылка ), оно обычно неэффективно при трихобезоарах. Высокие показатели неудач привели к тому, что неоперативное лечение трихобезоаров не поощряется. Для предотвращения рецидива требуется лечение основного психического расстройства. Было показано, что поведенческая терапия (прежде всего когнитивно-поведенческая терапия) для лечения трихотилломании и трихофагии обеспечивает пациентам превосходный долгосрочный прогноз. Когнитивно-поведенческая терапия дополнительно помогает при любой депрессии / тревоге, которые могут возникнуть у пациента. Настоятельно рекомендуется долгосрочное психиатрическое наблюдение.

    *Какой надо сделать вывод из этой статьи. Во-первых, не все клиницисты хорошо разбираются в лучевой диагностике, что часто приводит к необоснованным обвинениям в адрес коллег-радиологов, УЗИстов и т.д. Золотым методом диагностики безоаров является гастродуоденоскопия. Лечение, как правило, хирургическое.

    *Также в публикации присутствуют эхограммы, рентгенограмма ОГК и снимки КТ.

    *комментарии редактора