Случай рака червеобразного отростка в бедренной грыже
Метки: Последние публикации, УЗИ брюшной полости, УЗИ мягких тканей, дайджест, новости, онкология, хирургия
Содержание:
По данным публикации в журнале Радиологических случаев (Journal of Radiology Case Reports) за апрель 2017: Adenocarcinoma of the Appendix Presenting as a Palpable Right Thigh Mass / Аденокарцинома аппендикса в виде пальпируемого образования правого бедра - внешняя ссылка
57-летний мужчина без существенной истории болезни впервые заметил «припухлость» на внутренней стороне правого бедра. После безуспешного лечения домашними средствами он обратился к своему лечащему врачу, который направил его к врачу спортивной медицины.
Было выполнено УЗИ правого бедра, которое показало образование с множественными перегородками, примыкающее к мышце правого бедра. После УЗИ последовало МРТ. МРТ правого бедра показала большое, примерно 7,0 х 2,4 см, кистозное образование с множественными перегородками, простирающееся в глубокую фасциальную плоскость проксимального отдела передней поверхности бедра и приводящие отделы. Правое бедро было ничем не примечательно, вовлечение кости не наблюдалось. Дифференциальные диагнозы в то время включали плексиформную нейрофиброму, кистозную лимфангиому и сосудистую мальформацию. Учитывая, что верхний край новообразования не визуализировался на МРТ, было рекомендовано и выполнено КТ брюшной полости и малого таза. На КТ было выявлено кистозное образование в правом нижнем квадранте живота, содержащее рассеянные кальцификаты, прилегающее к правому ободочной кишке и распространяющееся вдоль правой подвздошно-поясничной мышцы в правое бедро через бедренный канал. Нормальный аппендикс не визуализировался. На КТ не было продемонстрировано лимфаденопатии или вовлечения костей.
Пациенту была выполнена хирургическая резекция образования брюшной полости, включающая правостороннюю гемиколэктомию. Послеоперационный период протекал без осложнений, пациент был выписан на шестые сутки после операции. Патоморфология выявила муцинозное аппендикулярное новообразование с отрицательными регионарными лимфатическими узлами.
Стадирование опухоли было pT4b N0 M0. Позже пациенту была назначена хирургическая резекция новообразования правого бедра, а также химиотерапия.
Злокачественные новообразования червеобразного отростка встречаются крайне редко, составляя всего 0,4% всех раков желудочно-кишечного тракта. Большинство аппендикулярных опухолей являются карциноидами. Аденокарцинома червеобразного отростка составляет всего 10-20% всех новообразований червеобразного отростка. Муцинозный подтип аденокарциномы составляет одну треть из них. Заболеваемость муцинозной аппендикулярной аденокарциномой составляет 0,01-0,02 на 100 000 человек в год. Средний возраст при поступлении составляет 60 лет, явных половых предпочтений нет.
Муцинозная аденокарцинома аппендикса редко диагностируется до операции и часто диагностируется только после прогрессирования заболевания. Приблизительно 30-50% опухолей аппендикса имеют признаки и симптомы острого аппендицита. Насколько известно на момент публикации этой статьи, не было опубликовано ни одного подтвержденного случая злокачественной аппендикулярной опухоли, представляющей собой образование в правом бедре при распространении через бедренный канал. Об аналогичном случае опухоли бедра из муцинозного расширения культи аппендикса сообщили Kim et al., но гистологически он был диагностирован как цистаденома. Другой случай миксомы бедра с тазовым сообщением был описан Li et al., который был предположительно вызван аденокарциномой аппендикса, но не имел гистологического подтверждения. Сообщалось о случаях неаппендикулярного распространения опухоли на бедро. Чаще внетазовое распространение наблюдалось при инфекционных процессах, таких как подвздошно-поясничные абсцессы, аппендицит и дивертикулит. Известные пути распространения внутрибрюшной патологии за пределы брюшной полости или малого таза могут происходить через выходное отверстие малого таза, большое седалищное отверстие, запирательное отверстие, паховый канал, бедренный канал, распространение по нервам и сосудам или через слабые кости.
Муцинозные аппендикулярные аденокарциномы демонстрируют периферическое поражение слизистой оболочки и имеют сильную тенденцию к образованию мукоцеле. Муцинозные аппендикулярные аденокарциномы, скорее всего, будут обнаружены при визуализации, если они образуют мукоцеле, особенно если они большие или с осложнениями. КТ с контрастированием является отличным методом диагностики и часто выявляет кистозное удлиненное образование в правом нижнем квадранте. Опухоли обычно превышают 2 см. Часто можно увидеть криволинейные пристеночные кальцификации. Дифференциация доброкачественного и злокачественного мукоцеле часто невозможна. Однако неспецифические особенности визуализации, такие как утолщение мягких тканей и неравномерность стенки мукоцеле и прилегающего жира, могут свидетельствовать о злокачественном новообразовании. УЗИ может показать анэхогенную структуру или гипоэхогенную тубулярную структуру с низким уровнем внутреннего эха. Может выявляться акустическая тень от пристеночной кальцификации. Данные МРТ будут во много повторять данные КТ, но кальцификация может быть менее очевидной. МР-характеристики включают гиперинтенсивность на Т2 и постконтрастное усиление. Характеристики сигнала T1 зависят от количества муцина в новообразовании.
Наличие инвазивных неопластических клеток за пределами слизистой оболочки мускулатуры является диагностическим признаком муцинозной аденокарциномы аппендикса при патоморфологическом анализе. Более 50% образований состоит из муцина, что патоморфологически отличает опухоль от аналогичной аденокарциномы толстой кишки. Вторичные осложнения муцинозных аппендикулярных аденокарцином включают инвагинацию, перекрут и особенно разрыв, поскольку они представляют собой опухоль желудочно-кишечного тракта, чаще всего проявляющуюся перфорациями. Муцинозный материал заполняет и расширяет просвет, что приводит к выраженной тенденции к разрыву опухоли, что, как полагают, является причиной псевдомиксомы брюшины. Псевдомиксома брюшины — это наличие толстого, обильного муцинозного или студенистого материала в брюшной полости. Это может привести к муцинозному асциту, перитонеальной имплантации опухолевых клеток, спайкам и/или кишечной непроходимости. Недавние исследования показали, что большинство случаев псевдомиксомы брюшины вызвано проникновением или разрывом аппендикулярных муцинозных новообразований в брюшную полость. В то время как мукоцеле, которые развиваются из аппендикулярной гиперплазии или ретенционных кист, не вызывают рецидива после разрыва, мукоцеле в условиях аденокарциномы могут постоянно секретировать муцин даже после разрыва, что приводит к псевдомиксоме брюшины.
Правосторонняя гемиколэктомия приводит к значительному увеличению выживаемости по сравнению с только аппендэктомией при лечении муцинозной аденокарциномы червеобразного отростка с 5-летней выживаемостью 73% против 44% соответственно. Поскольку считается, что муцинозный подтип не имеет тенденции к метастазированию через кровь или лимфу, аппендэктомия может быть достаточным вариантом лечения, если опухоль ограничена слизистой оболочкой или хорошо дифференцирована и не проникает глубже подслизистой оболочки, хотя это различие часто не возможно определить интраоперационно.
Лечение псевдомиксомы брюшины с помощью дистанционной лучевой терапии, внутрибрюшинного введения радиоизотопов, внутрибрюшинной химиотерапии и системной химиотерапии можно рассматривать в дополнение к хирургической резекции, хотя их эффективность в отношении увеличения выживаемости пока неясна. Также неясно, влияет ли наличие псевдомиксомы брюшины на выживаемость, поскольку предыдущие исследования ограничены.
Поскольку яичники являются частым местом метастазирования аденокарциномы аппендикса, во время резекции опухоли аппендикса следует рассмотреть плановую двустороннюю овариэктомию и, безусловно, провести ее, если есть признаки метастазирования в яичники.
Аппендикулярная аденокарцинома стадируется по системе TNM. Пациент с заболеванием T4bN0M0 степени 2 (более 2 см и с распространением или без распространения на толстую или тонкую кишку), представляющим собой опухоль, которая непосредственно прорастает в брюшную стенку или другие близлежащие органы без метастазов в регионарные лимфатические узлы или распространяется на другие части тела.
Основные дифференциальные соображения для муцинозных аппендикулярных аденокарцином включают, помимо прочего, аппендицит, аппендикулярный карциноид, карциному слепой кишки, аппендикулярную лимфому и кистозное образование яичника.
*Также в публикации присутствуют эхограммы, снимки МРТ, КТ и микропрепаратов.
*комментарии редактора
