04.10.2021

О рассасывании желчных камней, гипотиреозе вызванном гемангиомой печени, о том с чем нужно дифференцировать кисту печени и др.

Колесниченко Ю.Ю., врач УЗД, www.uzgraph.ru

Метки: Последние публикации, УЗИ брюшной полости, гастроэнтерология, дайджест, неонатология, новости, педиатрия, справочник

Содержание:

По данным публикации в журнале Радиология (Radiology) за ноябрь 2017: Hepatic Imaging in Neonates and Young Infants: State of the Art / Визуализация печени у новорожденных и грудничков: современное состояние - внешняя ссылка

Вступление

Заболевания печени новорожденных включают холестатические заболевания, опухоли, сосудистые аномалии и приобретенные заболевания. У большинства новорожденных будет холестаз независимо от основной этиологии. Раннее распознавание важно для предотвращения задержки лечения и предотвращения заболеваемости. Ультразвуковое исследование(УЗИ) брюшной полости является ключевой частью начального обследования, и поэтому радиолог играет жизненно важную роль в руководстве лечением пациента. Цель этой статьи - обучить радиологов спектру заболеваний печени, наблюдаемых у новорожденных и грудничков первых 6 месяцев жизни, с обзором основных клинических данных и результатов визуализации. Наиболее распространенное холестатическое заболевание, атрезия желчных путей (АЖП), будет сравниваться с неонатальным гепатитом (НГ) и синдромом Алажиля(Alagille), а также будут рассмотрены другие причины холестаза, включая синдром уплотненной желчи и кисту холедоха. Доброкачественные опухоли, включая инфантильную и врожденную гемангиому, будут дифференцироваться друг от друга и от злокачественных заболеваний, таких как гепатобластома и метастатическое заболевание. Будут рассмотрены основные отличительные особенности сосудистых шунтов, включая артериовенозную мальформацию (АВМ), артериопортальный свищ и портосистемный шунт (ПСШ). Также будут обсуждаться приобретенные заболевания, которые часто наблюдаются после катетеризации пупочной вены, включая гематому, абсцесс, тромбоз воротной вены и воздух в воротной вене.

Техника получения изображений

УЗИ печени следует проводить натощак, чтобы свести к минимуму количество кишечных газов и обеспечить полное расширение желчного пузыря; Для грудных детей достаточно 3–4 часов голодания. Для визуализации печени у детей используются линейные или конвексные датчики с частотой 5,0–7,5 МГц; однако датчики с более высокой частотой 7,5–12 МГц также полезны для грудничков из-за их небольшого размера. Паренхима печени новорожденного имеет однородную эхоструктуру и является изоэхогенной или слегка гипоэхогенной по отношению к корковому веществу почек. Нормальная длина правой доли печени у доношенных детей составляет 4–9,5 см, но полезный внутренний верхний предел на 1 см ниже реберного края при физикальном осмотре. У грудничков размер нормального общего желчного протока (ОЖП) составляет до 0,1–0,2 см, а длина нормального желчного пузыря составляет 1,5–3 см. Недавнее одобрение УЗИ с контрастом для внутрисосудистого введения детям обещает революционизировать ценность УЗИ печени. По мере накопления опыта, УЗИ с контрастом у детей будет предлагать неионизирующий, неседатированный метод оценки васкуляризации образований печени.

Импульсно-волновая и цветная ультразуковые допплерографии могут использоваться для определения наличия и направления кровотока в воротной вене и ее ветвях, печеночной артерии, печеночных венах и нижней полой вене (НПВ). Цветной допплер-УЗИ также помогает отличить сосуды от расширенных желчных протоков. Портальная вена у новорожденных имеет диаметр 3–5 мм, гепатопетальный кровоток минимально фазовый. Печеночная артерия демонстрирует непрерывный антеградный кровоток в диастолу с нормальным индексом сопротивления 0,6–0,7 у детей; Нормальные диапазоны индекса резистентности для новорожденных отдельно не устанавливались. Спектр кровотока печеночной вены у новорожденных часто бывает однофазным, а не трехфазными.

МРТ предлагает преимущества многоплоскостной и многофазной визуализации, высокое контрастное разрешение и отсутствие ионизирующего излучения, что делает ее более предпочтительной по сравнению с компьютерной томографией (КТ) для грудничков, которым требуется визуализация печени с контрастным усилением. Обследования грудничков должны проводиться с учетом их небольшого роста с использованием 3-Т визуализации, а также специальных неонатальных абдоминальных катушек или, альтернативно, сердечных катушек, катушек для головы или конечностей. Типичные протоколы должны включать T1-взвешенные, синфазные и не синфазные, T2-взвешенные без и с подавлением жира, а также динамические постконтрастные T1-взвешенные трехмерные градиентно-эхо-изображения, предпочтительно с использованием болюсного отслеживания. Оптимальное качество изображения достигается при задержке дыхания, что, как правило, требует применения анестезии; однако диагностические изображения также можно получить при свободном дыхании при использовании техники кормления и пеленания и/или вакуумной/ папус(* см. доска папуса, средство для фиксации пациента. По своему опыту могу сказать, что грудные дети даже при жесткой фиксации могут совершать микродвижения, которые всё равно могут не позволить провести МРТ) иммобилизации. В случаях со свободным дыханием полезны методы компенсации движения, такие как запуск дыхания, усреднение сигнала и радиальное заполнение k-пространства. Контрастное вещество гадолиний часто помогает при диагностике заболевания печени. Однако опасения по поводу долгосрочных эффектов отложения в головном мозге требуют бдительности и ограничивают его использование только обследованиями, при которых контрастный материал необходим. В учреждении авторов статьи для характеристики новообразований печени и анатомии сосудов используется внеклеточный контрастный агент на основе гадолиния - гадобутрол (Gadavist; Bayer Healthcare, Леверкузен, Германия). МР-холангиопанкреатография (МР-ХПГ) должна быть включена в исследования, проводимые для оценки аномалий желчевыводящих путей, с использованием объемных трехмерных последовательностей с тяжелым T2-взвешиванием, выполняемых с триггером дыхания. Неконтрастная МР-ХПГ не является диагностически надежным в этой возрастной группе для оценки АЖП. Однако повышение осведомленности об отложении гадолиния в центральной нервной системе наряду с сомнительной дополнительной диагностической информацией исключает использование динатрия гадоксетата (Eovist; Bayer Healthcare) в настоящее время.

Холестатическая болезнь

Неонатальный холестаз встречается у 1 из 2500 доношенных новорожденных, с большей частотой у недоношенных детей и проявляется конъюгированной гипербилирубинемией (прямой билирубин > 1 мг/дл), сохраняющейся в возрасте старше 2 недель. Клинические признаки включают желтуху, пигментную мочу и ахолический стул. Кровотечение может возникнуть из-за дефицита витамина К, вторичного по отношению к холестазу. Наиболее частым холестатическим заболеванием является АЖП. Другие причины включают инфекцию, особенно врожденный цитомегаловирус, холестаз, связанный с полным парентеральным питанием (ППП), метаболические нарушения, дефицит α-1-антитрипсина и генетические причины, включая синдром Алажиля и прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВПХ). УЗИ - это метод визуализации первой линии, позволяющий различать обструктивные и необструктивные причины желтухи.

Наиболее распространенной диагностической дилеммой для новорожденных с холестазом является дифференциация между АЖП и НГ, поскольку оба заболевания могут проявляться в виде гипербилирубинемии и желтухи. Неонатальный гепатит - это неспецифический термин для обозначения внутрипеченочного холестаза и может быть вызван инфекциями (включая TORCH [токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус и вирус герпеса]), метаболическими нарушениями, ПСВПХ или врожденными нарушениями метаболизма. Он определяется как идиопатический, если исключены известные инфекционные, метаболические и/или генетические причины. Дифференциация АЖП и НГ имеет решающее значение, поскольку АЖП требует раннего хирургического вмешательства. Для дифференциации АЖП и НГ могут потребоваться биопсия печени или интраоперационная холангиография.

Атрезия желчных протоков

АЖП встречается у 1 из 10–19 000 живорожденных в Европе и Северной Америке и характеризуется прогрессирующим фиброзом и разрушением билиарного дерева. Одна из наиболее распространенных теорий патогенеза АЖП - это вызванная вирусами иммуноопосредованная воспалительная обструкция желчного дерева. Другие возможные механизмы включают аномальный морфогенез из-за мальформации протоковой пластинки, воздействия тератогена или сосудистого инсульта. Пластинка протока находится на границе между гепатобластами и радикалами воротной вены и отвечает за образование внутрипеченочных желчных протоков. Признаки аномалии протоковой пластинки выявляются при гистологическом исследовании у некоторых пациентов с АЖП, и считается, что аномалия протоковой пластинки может влиять на развитие внепеченочного протока на уровне ворот. В конечном итоге АЖП вызывает прогрессирующее разрушение внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, что приводит к облитерирующей холангиопатии. При отсутствии лечения АЖП может прогрессировать до цирроза печени и смерти к 2 годам. Своевременная диагностика (в течение 30 дней после жизни) и быстрая хирургическая коррекция с помощью процедуры Касаи(Kasai) (печеночная портоэнтеростомия *"операция включает обнажение ворот печени (область печени, из которой должна стекать желчь) путем радикального иссечения всей ткани желчных протоков вплоть до капсулы печени и прикрепления петли Roux-en-Y тонкой кишки к обнаженной капсуле печени над бифуркацией воротной вены с созданием портоэнтеростомии. Обоснование этого подхода заключается в том, что мельчайшие остатки желчных протоков могут присутствовать в фиброзной ткани ворот печени и, таким образом, обеспечивать прямое соединение с системой внутрипеченочных протоков, обеспечивая дренаж желчи. Эта процедура была разработана в 1951 году японским детским хирургом по желчным и печеночным заболеваниям Морио Касаи (1922–2008)." - цитата в моём переводе из Википедии - внешняя ссылка *Еще небольшая цитата для понимания места процеры Касаи - "Единственным способом лечения при данной патологии является хирургическое вмешательство. В настоящее время оно состоит из двух этапов: проведения операции по Касаи в раннем неонатальном периоде для обеспечения оттока желчи и сохранения функции печени как можно дольше и трансплантация печени. Чем позже произведена пересадка печени, тем ниже количество связанных с нею осложнений и смертность" - внешняя ссылка ) имеют решающее значение для улучшения прогноза. Однако пациентам, которые не реагируют на процедуру или не являются кандидатами на операцию, может потребоваться трансплантация печени.

Около 70–80% пациентов обращаются с изолированной АЖП. Заслуживают упоминания два варианта АЖП. Первый - это АЖП с синдромом мальформации селезенки (BASM), который составляет 4–14% случаев и чаще встречается у младенцев женского пола. BASM связан с множественными аномалиями, включая полисплению, асплению, предуоденальную воротную вену, отсутствие полой, situs inversus и сердечные аномалии. Другой вариант, кистозная АЖП, составляет 8% случаев и проявляется как кистозная структура в воротах печени, содержащая желчь или слизь, в облитерированном желчном дереве.

Визуализация АЖП

Наиболее достоверными признаками АЖП при УЗИ являются симптом «треугольного рубца»(triangular cord sign), аномальный желчный пузырь, отсутствие общего желчного протока и гипертрофию печеночной артерии. УЗИ также играет важную роль в исключении других анатомических причин механической желтухи. Однако не следует использовать УЗИ для исключения АЖП, этим пациентам часто требуется дальнейшее обследование с помощью чрескожной биопсии печени или холангиографии для окончательного диагноза.

Симптом «треугольного рубца» представляет собой аномальную треугольную область повышенной эхогенности перед бифуркацией воротной вены, которая, как полагают, представляет собой фиброзный остаток желчного дерева. Сообщается, что этот признак имеет специфичность до 100%, но чувствительность только 73%. Было показано, что использование модифицированного симптома «треугольного рубца» толщиной более 2 мм на передней ветви правой воротной вены на продольных изображениях повышает точность. Подтверждающие данные при АЖП включают отсутствие желчного пузыря и наличие желчного пузыря с ненормальной формой, контуром или отношением длины к ширине более 5,2.

Допплеровское УЗИ с измерением печеночной артерии является полезным дополнением к серошкальному УЗИ. Средний диаметр печеночной артерии и отношение диаметра печеночной артерии к диаметру воротной вены больше у пациентов с АЖП по сравнению с контрольными пациентами и пациентами с НГ. Печеночный субкапсулярный кровоток, определяемый как артериальный кровоток, распространяющийся на поверхность печени, также описывается при АЖП.

Другие находки при АЖП включают увеличение размера печени и селезенки и повышенную или огрубевшую эхогенность паренхимы печени; однако они неспецифичны и могут наблюдаться при различных заболеваниях печени. Обособленные данные, такие как полиспления, прерывание НПВ и признаки терминальной стадии заболевания печени (асцит и портальная гипертензия), должны побудить радиолога повторно исследовать желчное дерево, чтобы подтвердить наличие нормальных структур.

Важно помнить, что нормальный ОЖП у младенцев может быть всего 0,1 см или меньше. Лжеидентификация такого ОЖП в перипортальной эхогенности младенца(*симптома «треугольного рубца») может вызвать ошибочное исключение АЖП. В случаях с ОЖП такого размера, клиническое подозрение остается высоким, и также рекомендуется повторная визуализация с акцентом на другие аспекты визуализации, связанные с АЖП.

Эластография, которая используется для оценки жесткости печени как показателя фиброза, была признана потенциально полезным способом дифференциации АЖП от гепатита. В частности, было обнаружено, что печень с АЖП имеет значительно более высокое значение эластографии сдвиговой волной, чем при инфантильном гепатите. Однако этот метод пока не получил всеобщего признания в качестве стандарта заменяющего биопсию.

Гепатобилиарная сцинтиграфия, показывающая отсутствие экскреции радиоактивных индикаторов в тонкую кишку, чувствительна на 99% и специфична для АЖП на 70–93%. Премедикация фенобарбиталом, который способствует поглощению и секреции индикаторов, а также отсроченная 24-часовая визуализация важны для предотвращения ложноположительных результатов. К сожалению, в условиях тяжелой дисфункции гепатоцитов даже некоторые пациенты с нормальной анатомией желчных протоков могут не демонстрировать экскрецию радиоактивных индикаторов. В этих ситуациях может потребоваться биопсия. МР-ХПГ может использоваться для исключения АЖП путем полной визуализации внепеченочного желчного дерева. Следует отметить, что исследования, оценивающие точность контрастных агентов для МРТ-визуализации гепатоцитов при АЖП, еще не опубликованы.

Кистозная АЖП представляет собой клинически обособленный подтип АЖП, при котором киста может быть видна в центре, что имитирует внешний вид кисты холедоха или желчного пузыря I типа. При УЗИ признак треугольной пуповины указывает на кистозную АЖП, тогда как внутрипеченочная дилатация желчных протоков и осадок внутри кисты скорее указывают на кисту холедоха. Для окончательного диагноза кистозной АЖП необходима биопсия печени или интраоперационная холангиография.

Неонатальный гепатит

Как и АЖП, УЗИ при НГ может показать нормальную или увеличенную печень с повышенной эхогенностью паренхимы. При НГ обычно визуализируется нормальное желчное дерево и желчный пузырь, хотя небольшой желчный пузырь может быть замечен при НГ из-за уменьшения объема желчи. Только у НГ было показано изменение размера желчного пузыря после кормления молоком из-за проходимости общего протока. Как отмечалось ранее, увеличение печеночной артерии является полезным признаком, который отличает АЖП от НГ. Гепатобилиарная сцинтиграфия часто используется для исключения АЖП путем демонстрации экскреции радиоактивных индикаторов в кишечник.

Синдром Алажиля

Синдром Алажиля, также известный как артериопеченочная дисплазия, является аутосомно-доминантным холестатическим заболеванием, вызываемым мутациями в генах JAG1 и NOTCH2. Данное состояние диагностируется по наличию недостаточности внутрипеченочных желчных протоков при биопсии печени, а также по трем из следующих пяти клинических признаков: характерное черты лица, холестаз, врожденные пороки сердца, аномалии глаз и позвонков. Васкулопатия при синдроме Алажиля может проявляться внутричерепным и внутрибрюшным артериальным стенозом и аневризмами. Общие сердечно-сосудистые аномалии включают стеноз легочной артерии и тетраду Фалло. Сопутствующие почечные аномалии включают дисплазию почек, почечный канальцевый ацидоз и реноваскулярную гипертензию.

Младенцы с синдромом Алажиля могут иметь желтуху, ксантомы и задержку роста на фоне мальабсорбции жира. Хотя лечение синдрома Алажиля в первую очередь является медикаментозным, 15% пациентов с этим синдромом нуждаются в трансплантации печени из-за цирроза и печеночной недостаточности или трудноизлечимых клинических симптомов. Пациенты с синдромом Алажиля имеют повышенный риск гепатоцеллюлярной карциномы в детстве и подростковом возрасте, что требует периодической визуализации брюшной полости и скрининга на альфа-фетопротеин (АФП).

Синдром Алажиля следует отличать от АЖП, поскольку у младенцев с синдромом Алажиля, которым проводят процедуру Касаи (стандартная терапия АЖП), повышается заболеваемость и прогрессирует заболевание печени. Синдром Алажилля - это в первую очередь клинический диагноз, и результаты УЗИ могут быть аналогичны АЖП, что подчеркивает важность рентгенограмм для оценки костных данных синдрома Алажиля, включая позвонки бабочки. При УЗИ и синдром Алажиля, и АЖП могут демонстрировать ненормальную форму и размер желчного пузыря. Гипертрофия печеночной артерии может наблюдаться при синдроме Алажиля, но реже, чем при АЖП, симптом «треугольного рубца» не наблюдается при синдроме Алажиля. Результаты гепатобилиарной сцинтиграфии при синдроме Алажиля также совпадают с данными о АЖП, с отсутствием выведения изотопов у некоторых пациентов, что может привести к ложноположительному диагнозу АЖП. Результаты холангиографии, если она выполняется, включают гипоплазию ОЖП и гипоплазию или невизуализацию внутрипеченочных протоков. В конечном итоге для диагностики необходимы биопсия печени и генетическое тестирование.

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз

ПСВПХ - группа редких аутосомно-рецессивных нарушений желчеобразования. У детей обычно отмечается желтуха, сильный зуд и задержка развития, которые при отсутствии лечения могут прогрессировать до печеночной недостаточности. Описаны три типа ПСВПХ, которые вызваны мутациями, влияющими на гены гепатоцеллюлярного транспорта, ответственные за образование желчи. ПСВПХ1 и ПСВПХ2 проявляются в неонатальном периоде с нарушением секреции желчных кислот, что приводит к снижению уровня сывороточной гамма-глутамилтрансферазы (GGT). ПСВПХ3 обычно проявляется в младенчестве и в зрелом возрасте нарушением секреции фосфолипидов желчевыводящих путей, что приводит к повышению уровня GGT в сыворотке крови. Медикаментозное лечение включает диетологическое лечение мальабсорбции жира и зуда; однако некоторым пациентам может потребоваться PEBD процедура (Partial external biliary diversion *цитата в моём переводе: "это хирургическая процедура, направленная на вывод желчи наружу. Желчь выводится из желчных протоков через желчный пузырь и короткий отрезок тонкой кишки до поверхности живота." - внешняя ссылка ) и, в конечном итоге, трансплантация печени. К сожалению, в неонатальном периоде визуализация печени при ПСВПХ обычно нормальна. Однако УЗИ и МР-ПХГ могут быть полезны для исключения других причин внепеченочного холестаза.

Гестационная аллоиммунная болезнь печени и неонатальный гемохроматоз

Гестационное аллоиммунное заболевание печени, или GALD, вызывается выработкой материнских антител иммуноглобулина G против гепатоцитов плода и является наиболее частой причиной острой печеночной недостаточности у новорожденных. Неонатальный гемохроматоз является фенотипическим проявлением тяжелого заболевания печени, связанного с внепеченочным сидерозом, и может быть следствием любой причины неонатальной печеночной недостаточности, но чаще всего вызывается GALD. Представленные результаты включают задержку внутриутробного развития и маловодие, печеночную недостаточность и полиорганную дисфункцию вскоре после рождения. Результаты УЗИ будут нормальными, но проходимость венозного протока характерна. При клиническом подозрении на GALD можно использовать МРТ для оценки отложения железа в печени, поджелудочной железе и сердце с сохранением ретикулоэндотелиальной системы. Для диагностики требуется демонстрация внепеченочного сидероза с помощью МРТ или взятия образцов ткани (биопсия щечной или малой слюнной железы). Было показано, что неонатальный гемохроматоз, вызванный GALD, имеет хороший ответ на внутривенное введение иммуноглобулина и обменное переливание крови; однако некоторым пациентам потребуется трансплантация печени.

Киста холедоха

Кисты холедоха - это врожденное расширение билиарного дерева. Точная этиология неизвестна; тем не менее, у многих пациентов отмечается патологическое соединение панкреатобилиарной системы с длинным префинктерным общим каналом между ОЖП и протоком поджелудочной железы, что, как полагают, обеспечивает рефлюкс ферментов поджелудочной железы в желчное дерево с последующей дилатацией. Чаще страдают девочки и младенцы из Восточной Азии. Болезнь может протекать бессимптомно или сопровождаться желтухой и новообразованием в брюшной полости.

Кисты холедоха классифицируются на основе их местоположения согласно системе Тодани. Тип I составляет 80–90% всех случаев и состоит из очаговой или диффузной дилатации ОЖП, которая может затрагивать общий печеночный проток или пузырный проток и может вызывать внутрипеченочную дилатацию протока. Тип II - дивертикул ОЖП. Тип III, также известный как холедохоцеле, состоит из интрадуоденальной кистозной дилатации ОЖП в панкреатобилиарном соединении. Тип IVA включает расширение как внутрипеченочных, так и внепеченочных протоков, что может повлиять на одну или обе доли печени. Тип IVB состоит из множественных расширений внепеченочного протока без внутрипеченочного поражения. Тип V, также известный как болезнь Кароли, состоит из мешковидного или веретенообразного расширения внутрипеченочных протоков. Этот тип связан с аутосомно-рецессивным поликистозом почек и называется синдромом Кароли, когда он сопровождается врожденным фиброзом печени.

Диагноз обычно ставится на УЗИ, которое также может продемонстрировать дилатацию внутрипеченочных желчных протоков, сладж (*взвесь) в кистозном пространстве и нормальный желчный пузырь. После УЗИ может последовать МР-ПХГ, если это необходимо для хирургического планирования. Как описано ранее, кистозная АЖП может имитировать кисту холедоха I типа; однако кисты холедоха с большей вероятностью вызывают дилатацию внутрипеченочных протоков, а другие УЗ-признаки АЖП отсутствуют. Было высказано предположение, что контрастные вещества для МРТ-изображений, специфичные для гепатоцитов, могут помочь в диагностике кисты холедоха, демонстрируя наполнение во время фазы выведения.

Синдром сгущения желчи (синдром желчной пробки)

Синдром сгущения желчи (синдром желчной пробки) - это обструкция желчных протоков, вызванная закупоркой вязкой желчью (сладж) внутри протоков. Факторы риска образования сладжа включают ППП, диуретики, цефалоспорины, недоношенность, врожденные пороки сердца, гемолитические состояния и нарушение энтерогепатического кровообращения, что может быть связано с резекцией кишечника. На УЗИ желчный пузырь и расширенный ОЖП содержат сладж, который имеет тенденцию быть слегка гиперэхогенным, но без задней акустической тени. Густая желчь может исчезнуть спонтанно или с помощью урсодезоксихолевой кислоты; однако иногда может потребоваться эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожное дренирование.

Желчекаменная болезнь

Камни в желчном пузыре, хотя и редко, можно увидеть при УЗИ плода в третьем триместре и в раннем послеродовом периоде, этиология этого состояния остается неизвестной. Однако желчные камни, которые развиваются после рождения, связаны с теми же факторами риска, что и образование желчного сладжа, как описано выше. Большинство желчных камней рассасываются спонтанно к 1 году жизни или после удаления провоцирующих факторов; однако сообщалось о таких осложнениях, как холедохолитиаз и холецистит. На УЗИ неонатальная холелитиаз обычно проявляется в виде небольших эхогенных очагов, которые могут не давать акустических теней, если их размер не превышает 3 мм.

Опухоли

Образования печени, наиболее часто наблюдаемые в неонатальном периоде, включают гемангиому, мезенхимальную гамартому и гепатобластому. Уровни АФП в сыворотке часто помогают отличить новообразования в печени. Однако уровни АФП следует сравнивать с номограммой младенцев, поскольку ожидается, что уровень АФП будет повышен в период новорожденности, а уровни АФП взрослых не наблюдаются у детей до 6-месячного возраста.

Гемангиома

Гемангиомы печени являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями печени младенчества и считаются истинными сосудистыми новообразованиями. Двумя типами, наиболее часто встречающимися в первые 6 месяцев жизни, являются инфантильная гемангиома печени (ИГП) и врожденная гемангиома печени (ВГП). Термин гемангиоэндотелиома следует избегать при описании этих образований у грудничков, чтобы не путать их с образованиями веретенообразных клеток или более агрессивными подтипами. Многие авторы ограничили термин гемангиоэндотелиома конкретно эпителиодной гемангиоэндотелиомой, которая отличается от гемангиом указанных ранее типов. Термин гемангиоэндотелиоматоз, который ранее использовался для обозначения множественных гиперваскулярных образований печени, был заменен мультифокальной или диффузной ИГП. Визуализация этих опухолей имеет существенно схожие характеристики. Так же их следует дифференцировать от «гемангиом печени», обычно наблюдаемых у взрослых, которые гистологически являются венозными мальформациями. Первой линией лечения симптоматических ИГП является пропранолол, в то время как ВГП на него не реагируют. Хирургия или эмболизация предназначены для симптомных образований. Бессимптомные образования с нормальным уровнем АФП можно лечить безоперационным путем с короткими интервалами наблюдения.

Инфантильная гемангиома печени

ИГП имеют типичное течение, при котором они появляются в течение первых нескольких недель жизни, подвергаются пролиферации в течение первых нескольких месяцев и постепенно инвертируются в течение следующих нескольких лет. ИГП может быть одноочаговой (редко), мультифокальной (множественные образования с нормальной паренхимой) или диффузной (бесчисленные образования, замещающие паренхиму). В отличие от ВГП, при гистологическом исследовании ИГП происходит окрашивание маркера GLUT-1, этот рецептор находится только в плацентарной ткани. Поскольку после взятия проб ворсинок хориона наблюдается повышенная частота ИГП, некоторые предполагают, что ИГП возникает в результате эмболизации плацентарной ткани. Эта гипотеза остается недоказанной.

ИГП могут протекать бессимптомно и часто выявляются при обследовании пациентов с кожными гемангиомами. Другие проявления включают гепатомегалию и иногда сердечную недостаточность с высоким выбросом, которые чаще возникают при диффузных образованиях. Гипотиреоз наблюдается при ИГП из-за экспрессии в опухоли йодтиронин дейодиназы 3 типа, которая инактивирует гормон щитовидной железы.

Врожденная гемангиома печени

ВГП, в отличие от ИГП, могут быть идентифицированы пренатально, полностью сформированы во время рождения и обычно проявляются как единичное крупное образование. Выявлены три модели роста: быстро инволютивный, неинволютивный и частично инволютивный. Инволюция быстро развивающейся врожденной гемангиомы начинается вскоре после рождения и завершается к 14 месяцам жизни. Неинволютивная врожденная гемангиома не регрессирует, и может расти пропорционально росту ребенка. ВГП проявляется в период новорожденности как образование в брюшной полости. Крупные образования могут вызвать коагулопатию потребления или сердечную недостаточность с высоким выбросом.

Визуализация гемангиомы

УЗИ и МРТ являются предпочтительными методами для визуализации гемангиом печени, при этом МРТ позволяет получить динамическую многофазную постконтрастную визуализацию. ИГП обычно гиперинтенсивны для печени на T2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивны на T1-взвешенных изображениях. Мультифокальная ИГП имеет тенденцию быть четко очерченной и однородной по внешнему виду, в то время как диффузная форма вызывает выраженную гепатомегалию и почти полное замещение паренхимы печени бесчисленными образованиями. Эхогенность УЗИ и допплеровская васкуляризация могут варьировать. В отличие от ИГП, ВГП представляют собой большие, четко очерченные очаги поражения, которые неоднородны как на УЗИ, так и на МРТ из-за наличия кровоизлияния, некроза, фиброза и/или кальцификации. ВГП могут содержать крупные сосудистые каналы, что может приводить к ошибочному диагнозу АВМ; однако наличие дискретной паренхиматозной массы подтверждает диагноз ВГП. И ИГП и ВГП показывают раннее периферическое усиление, которое постепенно становится сливным; однако небольшие ИГП могут показывать раннее равномерное усиление, а большие ВГП часто имеют центральные части, которые не усиливаются(*Вероятно речь идёт о контрастном усилении). Кальцификации необычны для ИГП, но часто наблюдаются у ВГП во время их инволюции. Отсутствие повышенного уровня АФП помогает дифференцировать эти кальцифицирующие образования от гепатобластомы. В случаях с артериовенозным шунтом, который чаще наблюдается при ВГП, чем при ИГП, наблюдается расширение и повышенная скорость кровотока в окружающих печеночных артериях и венах, с пустотами внутри или вокруг образования и сужением аорты дистальнее чревного ствола.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома - это доброкачественная опухоль печени, характеризующаяся незрелой мезенхимальной тканью и аномальными желчными протоками. Как правило, это большие опухоли (> 10 см), преимущественно кистозные, но иногда частично или полностью солидные, причем солидные образования чаще наблюдаются у более молодых пациентов. Уровни АФП в сыворотке нормальные или слегка повышены, что помогает отличить мезенхимальную гамартому от гепатобластомы. Из-за потенциала роста образования его лечат хирургической резекцией. Хотя некоторые изображения на визуализации частично совпадают с таковыми при врожденных гемангиомах, мезенхимальные гамартомы не являются гиперваскулярными на цветном допплеровском УЗИ или на МР-изображениях с контрастным усилением. На МР-изображениях кистозные части новообразования показывают интенсивность сигнала жидкости, и наблюдается лишь незначительное усиление перегородок и солидных частей.

Гепатобластома

Гепатобластома - наиболее частое врожденное злокачественное новообразование печени. Пациенты поступают с пальпируемым образованием и анорексией, а осложнения включают разрыв, кровотечение и метастазы. Наиболее частым местом метастазов являются легкие, и уровень АФП в сыворотке крови заметно повышен у 90% пациентов. Четыре процента гепатобластом являются врожденными. Связи включают низкий вес при рождении (<1500 г) и генетические синдромы, такие как синдром
Беквита-Видемана(Beckwidth-Wiedmann
). Лечение включает неоадъювантную химиотерапию, резекцию или трансплантацию печени.

На УЗИ гепатобластома обычно представляет собой четко выраженное солидное образование, которое часто гиперэхогено по сравнению с печенью, но может иметь различную эхогенность. Некротические и геморрагические области могут казаться анэхогенными или эхогенными, создавая более неоднородный вид. У пятидесяти процентов опухолей при визуализации обнаруживается кальциноз. Опухоли, как правило, одиночные, но могут быть мультифокальными и могут проникать в сосудистую сеть печени и НПВ или сдавливать их.

Находки на МРТ варьируются в зависимости от гистологического типа. Опухоли эпителиального типа являются гипоинтенсивными на Т1 и гиперинтенсивными на Т2 изображениях, тогда как опухоли смешанного эпителиально-мезенхимального типа более гетерогенны из-за наличия кровоизлияния, некроза и фиброза. Гипоинтенсивные перегородки могут присутствовать в опухолях смешанного типа. Сосудистая инвазия и гипоусиление опухоли относительно паренхимы печени являются полезными признаками, позволяющими отличить гепатобластому от гемангиомы. Визуализация является инструментом для определения стадии болезни по системе до лечения (PRETEXT), которая используется для определения резектабельности как до, так и после химиотерапии. Система PRETEXT основана на оценке с помощью поперечного сечения визуализации степени поражения опухолью четырех основных отделов печени. Число PRETEXT определяется количеством смежных не задействованных участков печени и получается путем вычитания наибольшего количества смежных участков печени, которые не были поражены опухолью, из числа четыре. Это число дополнительно модифицируется при распространения опухоли на хвостатую часть (C), при метастатическом поражении (M), а также вовлечении в процесс печеночных (V) или воротной (P) вен.

Необычные новообразования в печени

У новорожденных могут возникать другие доброкачественные и злокачественные новообразования в печени, но они встречаются гораздо реже, чем описанные выше. Сообщалось о различных герминомах печени у младенцев, которые связаны с повышенным уровнем АФП. Метастатическое заболевание наблюдается при врожденных формах некоторых злокачественных новообразований, таких как нейробластома и лейкемия, и обычно проявляется множественными новообразованиями или диффузно инфильтративным заболеванием, приводящим к гепатомегалии.

Одиночные кисты печени могут быть обнаружены в антенатальном периоде. Обычно считается, что эти врожденные кисты имеют желчное происхождение и могут содержать или не содержать желчь. Простые кисты одиночны и с гладкими стенками, и при нормальной внешности печени они обычно протекают бессимптомно и могут наблюдаться. Дифференциальный диагноз включает мезенхимальную гамартому и абсцесс, если киста сложная или увеличивается, и внутрипеченочную кисту холедоха, если киста связана с дилатацией желчных протоков. В таких случаях для дальнейшего обследования можно выполнить МРТ с МР-ПХГ.

Сосудистые заболевания

Врожденные печеночные шунты - это редкие аномалии, которые могут наблюдаться при новообразованиях, сосудистых мальформациях и инфрадиафрагмальном полном аномальном венозном возврате в легкие. Они могут быть связаны с нарушением связи печеночных сосудов друг с другом или с большим кругом кровообращения. Согласно классификации сосудистых мальформаций Малликена(Mulliken), артериовенозные шунты и артериопортальные свищи характеризуются высокими скоростями кровотока, в то время как ПСШ(*Портосистемные шунты) - низкими. Как обсуждалось в предыдущем разделе, посвященном новообразованиям, гемангиомы - это сосудистые опухоли, которые также могут сопровождаться артериовенозными шунтами.

Артериовенозная мальформация

АВМ печени проявляются у новорожденных в виде сердечной недостаточности, анемии, гепатомегалии и портальной гипертензии. В то время как гемангиомы - это доброкачественные новообразования, которые могут пролиферировать и инволютировать, АВМ не содержат опухолевой ткани, не имеют потенциала роста и не подвергаются лечению, не регрессируют. Рентгенологические особенности могут совпадать с гемангиомами; однако края АВМ плохо разграничены по сравнению с четко очерченными границами гемангиом. При визуализации АВМ печени проявляются как скопление увеличенных извитых сосудов без очаговой паренхиматозной массы, обычно локализованные в одной доле печени. Допплеровское УЗИ показывает высокие скоростные показатели в артериях и венах и низкие индексы сопротивления в артериях. Печеночные вены могут быть увеличены и демонстрировать артериальные волны. МРТ с динамическим контрастированием демонстрирует быстрое усиление и вымывание из очага и ранний отток в печеночные вены. Это контрастирует с гемангиомами печени, которые демонстрируют прогрессивное усиление и удержание контрастного вещества. Транскатетерная эмболизация используется для таргетной терапии, но в некоторых случаях может сопровождаться хирургической резекцией.

Артериопортальный свищ

Врожденный артериопортальный свищ (ВАПС) - это внутрипеченочная связь между печеночной артерией и системой воротной вены без системной венозной коммуникации и без известной приобретенной причины. Это может вызвать портальную гипертензию и проявляться в период новорожденности задержкой развития, вздутием живота, спленомегалией, желудочно-кишечным кровотечением и диареей. В то время как АВМ содержит сложный сосудистый очаг, ВАПС обычно представляют собой одиночные соединения. На серых и цветных допплеровских изображениях УЗИ ВАПС проявляется как увеличенная печеночная артерия и расширение сегмента воротной вены, вовлеченного в фистулу, с пульсирующим или артериализированным гепатофугальным потоком в воротной вене. В тяжелых случаях также может наблюдаться усиление кровотока и пульсация печеночных вен. Для подтверждения результатов можно использовать МРТ с контрастированием. Транскатетерная эмболизация - предпочтительный метод лечения.

Портосистемный шунт

ПСШ - это отведение крови из воротной вены в системную(*например в печеночную или НПВ) вену без прохождения крови через печень. ПСШ классифицируется как внутрипеченочный или внепеченочный в зависимости от того, происходит ли коммуникация в печени или за ее пределами. ПСШ дополнительно подразделяется на подкатегории в зависимости от наличия или отсутствия ствола портальной вены, анатомии происхождения и завершения шунта, типа связи (двухсторонний или сквозной), а также наличия одиночных или множественных соединений. ПСШ может быть выявлен пренатально или проявляться после рождения при скрининге на аномальную галактоземию (из-за прохождения галактозы молока в печень), гипербилирубинемии, аномальных функциональных проб печени и гипераммониемии. Некоторые внутрипеченочные ПСШ могут спонтанно разрешиться к 1–2 годам, но более крупные шунты, а также внепеченочные ПСШ будут сохраняться и несут риск осложнений.

Внутрипеченочный ПСШ может быть одиночным или множественным и включать аберрантные связи между ветвями воротной вены и печеночными венами. На УЗИ они часто выглядят как увеличенные извитые сообщающиеся сосуды, соединяющие ветви воротной и печеночной вены. Цветной допплер показывает турбулентные двухфазные или трехфазные волны в воротной вене, отражающие вклад венозного кровотока в печень и сердечную пульсацию. При больших шунтах другие ветви воротной вены могут стать гипопластическими и показывать замедление или изменение направления кровотока. И хотя персистирующий/открытый венозный проток считается формой ПСШ, проходимость венозного протока при ультразвуковом допплеровском сканировании не должна считаться аномальной у бессимптомных младенцев. Венозный проток обычно закрывается в течение нескольких часов после рождения, но может быть проходимым до 3 недель у доношенных новорожденных и до 1 месяца или более у недоношенных новорожденных. В то время как УЗИ внутрипеченочного ПСШ обычно является диагностическим, визуализация с контрастным усилением может использоваться для демонстрации вовлеченной сосудистой сети. Ангиография используется для терапевтической окклюзии.

Внепеченочный ПСС также известен как мальформация Абернети. При типе 1 весь портальный кровоток систематически отводится к НПВ от уровня селезеночной или верхней брыжеечной вены, и обычно отсутствует проходимость главной воротной вены. При типе 2 главная воротная вена не повреждена, и имеется частичное отклонение портального потока через внепеченочное сообщение из стороны в сторону. Внепеченочный ПСШ может быть трудно идентифицировать при УЗИ, и его следует заподозрить у новорожденных с заболеванием печени, когда печень кажется уменьшенной в размерах, с небольшой воротной веной, плохой видимостью внутрипеченочных ветвей воротной вены и усилением печеночного артериального кровотока; эти результаты являются результатом эффекта отвода портального потока от печени. Как и в случае внутрипеченочного ПСШ, визуализация с контрастным усилением используется для определения анатомии внепеченочного ПСШ. Ангиография используется при попытке окклюзии шунта и иногда для обнаружения ранее невидимой воротной вены путем выполнения теста окклюзии шунта баллоном.

Предуоденальная воротная вена

Предуоденальная воротная вена(ПДВВ) возникает в результате неправильной регрессии желточных вен плода, в результате чего воротная вена пересекает переднюю часть двенадцатиперстной кишки. ПДВВ может вызывать внешнюю дуоденальную непроходимость, но также ассоциируется с АЖП и другими аномалиями двенадцатиперстной кишки, такими как мальротация. Следовательно, отношение воротной вены к двенадцатиперстной кишке следует определять до любой операции на кишечнике или печени в неонатальном периоде.

Приобретенные состояния

Приобретенные заболевания печени у новорожденных в первую очередь наблюдаются в отделении интенсивной терапии новорожденных, которому и будет уделено основное внимание в этом разделе. Приобретенные расстройства, о которых следует знать в этой популяции, включают холестаз, связанный с ППП, печеночную интоксикацию, вызванную лекарствами, ятрогенные повреждения, связанные с пупочным венозным катетером (ПВК), и осложнения некротического энтероколита. Клинический анамнез важен, чтобы избежать неправильной диагностики приобретенных поражений, таких как абсцесс печени и неопластического состояния.

Портальный венозный воздух

Воздух в воротной вене может быть вызван множеством причин; однако в неонатальном периоде наиболее важными причинами, которые следует учитывать, являются некротический энтероколит и установка ПВК. При некротическом энтероколите ишемия стенки кишечника или повышенное давление в просвете приводит к появлению интрамурального газа, который затем стекает в портальную систему и является фактором риска неблагоприятного исхода. Напротив, воздух, попадающий в воротную вену во время установки ПВК, обычно является временным и клинически неважным. Воздух в воротной вене может быть идентифицирован на простой рентгенограмме как разветвленные линейные просветы над печенью. УЗИ более чувствительно для обнаружения воздуха в воротной вене и является важным инструментом для прогнозирования пациентов с некротическим энтероколитом. На серошкальных изображениях воздух воротной вены выглядит как точечные или линейные эхогенные очаги, иногда подвижные, внутри главной воротной вены или внутрипеченочных портальных ветвей. В отличие от билиарного воздуха, воздух в воротной вене может распространяться на периферию печени.

Тромбоз воротной вены

У детей старшего возраста тромбоз воротной вены (ТВВ) является известной причиной портальной гипертензии; однако у новорожденных он обычно протекает бессимптомно и часто распознается при УЗИ, проводимом по другим причинам. Связь между ТВВ в младенчестве и развитием портальной гипертензии в более позднем возрасте неясна. Основным фактором риска неонатального ТВВ является установка ПВК, особенно когда ПВК находится на месте в течение длительных периодов времени или когда он используется для переливаний, хотя у некоторых тяжелобольных новорожденных без ПВК также может развиться ТВВ. ТВВ, связанный с ПВК, может быть окклюзионным или неокклюзионным и обычно затрагивает левую внутрипеченочную воротную вену в месте ее соединения с пупочной веной. В этом случае ТВВ вряд ли распространится на остальную часть воротной венозной системы. На УЗИ ТВВ выглядит как эхогенный внутрипросветный материал, иногда вызывающий отсутствие доплеровского кровотока в сосуде. Большая часть ТВВ реканализируется, но некоторые из них приводят к хронической облитерации просвета сосуда, а иногда и к атрофии левой доли печени.

Истинный ТВВ не следует путать с закрытием венозного протока, которое обычно ожидается в послеродовом периоде, но может произойти и после первой недели жизни. Окклюзия этой нормальной структуры иногда случайно наблюдается при УЗИ брюшной полости и должна распознаваться по ее характерному расположению, простирающемуся от левой воротной вены к НПВ. По мере закрытия протока он становится аваскулярным(*на ЦДК), может быть гипоэхогенным или гиперэхогенным, уменьшаться в размерах и может кальцифицироваться.

Печеночный абсцесс

Абсцесс печени - редкое заболевание у новорожденных, но это важный диагноз, который следует учитывать при стойкой бактериемии. Причины абсцесса печени у младенцев отличаются от причин у пациентов старшего возраста и включают некротический энтероколит, неправильное расположение ПВК и гематогенное распространение инфекции. Недоношенные дети, вероятно, более восприимчивы из-за их относительно ослабленного иммунитета. Инфузия парентерального питания через неправильно установленный ПВК является важным фактором риска развития абсцесса печени. УЗИ является наиболее полезным методом для диагностики и последующего наблюдения и обычно демонстрирует сложное гетерогенное аваскулярное включение с гиперэхогенным ободком. Абсцессы могут быть одиночными или множественными. Внутри полости абсцесса можно увидеть воздух, а также может присутствовать правосторонний плевральный выпот.

Гематома печени

Гематома печени у новорожденных чаще всего имеет субкапсулярную локализацию. Возможные этиологии включают перфорацию сосудов ПВК, сепсис, гипоксию, травму и коагулопатию. Гематомы также могут возникать в результате кровотечения в опухоли или сосудистых мальформаций. Маленькие гематомы могут быть клинически незаметными, но большие гематомы теоретически подвержены риску опасного для жизни разрыва. На УЗИ паренхиматозное кровоизлияние может показаться гиперэхогенным или кистозным с гиперэхогенной стенкой, похожим на абсцесс. Ожидается, что со временем гематома уменьшится в размерах и иногда кальцифицируется, что помогает отличить ее от новообразования. Аспирацию жидкости можно использовать для дифференциации гематомы от абсцесса, если клиническая картина неясна.

Выводы

Заболевание печени у новорожденного включает широкий спектр диагнозов, включая патологии желчевыводящих путей и паренхимы печени, приводящие к холестазу, а также несколько доброкачественных и злокачественных опухолей, сосудистых аномалий и приобретенных заболеваний. Пошаговый подход полезен при интерпретации УЗИ печени новорожденных и при определении следующих этапов диагностического обследования. Мы надеемся, что наш подход, использующий информацию, собранную с помощью целенаправленного ультразвукового исследования печени, истории болезни и соответствующих лабораторных результатов, может помочь радиологам построить разумный дифференциальный диагноз, упростить дальнейшую визуализацию и обеспечить своевременное вмешательство в случае необходимости.

*Также в публикации присутствуют эхограммы, снимки КТ и МРТ.

*комментарии редактора