Случай многократной тампонады сердца в связи с синдромом капиллярной утечки

    По данным публикации в издании Клинических наблюдений Европейского журнала Сердца (European Heart Journal - Case Reports) за февраль 2020 - A case report of capillary leak syndrome with recurrent pericardial and pleural effusions / Клиническое наблюдение синдрома капиллярной утечки с рецидивами перикардиального и плеврального выпотов - внешняя ссылка

    51-летняя женщина с прошлым медицинским анамнезом сахарного диабета 1 типа обратилась в больницу с 2-недельным анамнезом прогрессирующего отека лица, ног, одышки и ортопноэ. Она набрала 5 кг веса за 6 недель. У нее была короткая, самоограниченная история вирусного гастроэнтерита за 2 недели до появления симптомов.

    При осмотре она выглядела беспокойной с пониженным артериальным давлением 99/63 - 93/54 мм рт.ст., частотой сердечных сокращений 90 ударов в минуту, частотой дыхания 20 в минуту и насыщением(сатурацией) кислородом 96% на воздухе помещения. По всему её телу был общий отёк с возникновением ямки при надавливании, более выраженный в определенных областях, таких как ноги и нижняя часть живота. ЦВД было повышено, а аускультация сердца над прекардием выявила приглушенные тоны сердца. Респираторная аускультация выявила поступление воздуха с двух сторон, с разбросанными двусторонними базальными влажными хрипами над полями легких. Внутривенное введение жидкости производилось каждые 15 минут без признаков улучшения артериального давления. Была проведена срочная рентгенография для оценки полей легких, которая показала плевральные выпоты и шарообразное сердце.

    Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) показала обширный выпот в перикарде с максимумом 2,9 см в области верхушки и передней стенки левого желудочка (ЛЖ). Имел место коллапс правого предсердия и желудочка, а трансклапанные допплеровские скорости соответствовали тампонаде. Фракция выброса левого желудочка была более 55%. Была рассмотрена инотропная поддержка временного улучшения, но она выглядела достаточно стабильной, чтобы срочный перикардиоцентез мог быть выполнен безопасно. При перикардиоцентезе было получено 500 мл окрашенной кровью экссудативной жидкости (сывороточный белок: белок жидкости > 0,5) с многочисленными лейкоцитами. Артериальное давление быстро восстановилось до 143/76 мм рт.ст. и стабилизировалось в диапазоне 106/72 - 118/76 мм рт.ст. в течение следующих 24 часов. Никаких микроорганизмов или злокачественных клеток в жидкости обнаружено не было. Анализы крови при поступлении не показали заметных отклонений, включая гематокрит 0,48 (0,36–0,47 л/л). Её лабораторные тесты включали полный анализ крови, мочевину и электролиты, функциональные тесты печени, функциональные тесты щитовидной железы, мозговой натрийуретический пептид, кортизол, С-реактивный белок (СРБ), альфа-1-антитрипсин и СОЭ. Вирусная серология, включая скрининг на гепатит и ВИЧ, была отрицательной, за исключением иммуноглобулинов varicella zoster(*вирус ветряной оспы) (антител IgG), которые считались положительными.

    Магнитно-резонансная томография сердца исключала структурные заболевания сердца и инфильтрацию миокарда с толщиной ЛЖ менее 10 мм без признаков воспаления. Компьютерная томография грудной клетки / брюшной полости / малого таза не показала никаких причин или признаков злокачественности. УЗИ почек показало, что обе почки имеют ровный контур и биполярную длину около 10 см. Нефротический синдром был исключен при здоровом соотношении белок-креатинин. Не было никаких доказательств, чтобы предположить почечную или кишечную потерю белка.

    Через 15 дней пациентка поступила повторно с той же симптоматикой. Плевральная пункция дала отрицательный результат на предмет mycobacterium tuberculosis, а также не было получено данных за какой-либо другой диагноз во время микробиологического и цитологического анализа. ЭхоКГ показало перикардиальный выпот с признаками тампонады сердца. Срочный перикардиоцентез слил более 500 мл экссудативной жидкости. Был запрошен аутоиммунный анализ с подозрением на синдром капиллярной утечки (СКУ). Анализ ANA(антинуклеарные антитела) был слабо положительным при низких титрах < 400. Моноклональные антитела, сывороточные парапротеины и белковый электрофорез исключали миелому. Аутоиммунные и комплиментарные факторы были в пределах нормы. После биопсии костного мозга амилоидоз был исключен. Отрицательные посевы крови, культуры перикардиальной жидкости, посевы мочи и максимальный СРБ 37 мг/л (< 10 мг/л) исключали инфекционный источник заболевания.

    Диагноз СКУ был установлен на основе гипоальбуминемии без альбуминурии, гиповолемического шока без причинно-следственной связи. Цифры артериального давления во время предыдущих визитов к врачу находились в нормальном или умеренном гипертоническом диапазоне. Острое ухудшение было вызвано тампонадой сердца и системным состоянием гиповолемии, поддерживаемым более высоким гематокритом.

    Пациентка показала улучшение артериального давления до 138/78 мм рт.ст. с разрешением ее отека при внутривенном введении метилпреднизолона 1 г в течение 2 дней и перешла на пероральный прием преднизолона 40 мг перорально. Попытки отмены стероидов приводили к повторному перикардиальному и плевральному выпотам. Ежемесячные внутривенные иммуноглобулины в дозе 1 мг/кг были назначены после ее второго приема, чтобы минимизировать накопление жидкость и альбумина в интерстициальных пространствах.

    Данное сообщение о случае 51-летней женщины с рецидивирующими опасными для жизни проявлениями выпота в перикардиальной, плевральной полостях и генерализованным отеком лица и конечностей. Единственным, что обращало на себя внимание в её прошлой истории болезни был диабет 1 типа. Многочисленные диагностические исследования не привели к конкретному диагнозу, объясняющему выпот в перикардиальной и плевральной полостях. В конце концов, на основании гиповолемического шока, гипоальбуминемии и гемоконцентрации без присутствия альбуминурии пациентке был выставлен диагноз СКУ. Ей вводили стероиды для уменьшения системного воспаления, а затем иммуноглобулины и фактор некроза опухоли для сдерживания процесса заболевания. После установления диагноза и начала соответствующего лечения у нее не было дальнейших госпитализаций по поводу тампонады сердца в течение 16 месяцев наблюдения.

    СКУ - это редкое заболевание соединительной ткани, проявляющееся утечкой серозной жидкости в интерстициальные пространства, что проявляется в виде отека и выпота в ограниченном пространстве. По-видимому, сдерживающим фактором в лечении СКУ является установление диагноза, а не лечение, которое обычно должно сдержать прогрессирование заболевания, а не лечить.

    Диагноз СКУ трудно поставить, если у врача нет высокой степени подозрения и пока не исключены другие причины. Это является одной из ключевых проблем при этом диагнозе, так как варианты лечения ограничены, и такие пациенты периодически поступают в остром состоянии, пока не будет поставлен правильный диагноз и не будет обеспечено оптимальное лечение.

    *Также в публикации представлены снимки ЭХОКГ и рентгенограмма.

    *комментарии редактора