Случай ангиосаркомы грудной аорты с формированием субокклюзионного тромба

    По данным публикации в издании Клинических наблюдений Европейского журнала Сердца (European Heart Journal - Case Reports) за сентябрь 2019 - Case report of a sub-occluding thrombus in thoracic aorta: what is the origin? / Клиническое наблюдение субокклюзионного тромба в грудной аорте: каково происхождение? - внешняя ссылка

    78-летняя женщина поступила в отделение внутренней медицины из-за недавнего учащенного сердцебиения, усталости, болей в эпигастрии и рвоты. Она находилась на антигипертензивном лечении, и у нее был диагноз гипотиреоз, вторичный по отношению к предыдущему тиреоидиту. Уртикарный васкулит был диагностирован, когда ей было 75 лет.

    При поступлении артериальное давление (АД) составляло 140/70 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 90 ударов в минуту с регулярным пульсом, температура 36,2 ° С, насыщение кислородом 96% на воздухе помещения, она не испытывала боли; вес тела был 47 кг, а рост был 152 см. Грудное, брюшное и неврологическое обследования были нормальными, тоны сердца были нормальными, без дополнительных шумов. На электрокардиограмме (ЭКГ) синусовый ритм. Лабораторные исследования показали увеличение С-реактивного белка и скорости оседания эритроцитов без клинических признаков инфекции или воспалительного заболевания.

    Принимая во внимание потерю веса (4 кг), усталость и наличие анемии, было выполнено УЗИ брюшной полости, которое выявило несколько гипоэхогенных образований в поджелудочной железе. При последующей КТ брюшной полости с контрастом образования поджелудочной железы были описаны как неосложненные кисты, также был выявлен тромб в верхней брыжеечной артерии с коллатеральной реперфузией.

    Тромбоэмболия (например, эмболизация висцерального сосуда из тромба аорты или кардиоэмболического происхождения), тромбофилия или васкулит могут быть причиной тромбоза верхней брыжеечной артерии.

    У пациентки ранее не выявлялись признаки атеросклеротического заболевания и имелся только один сердечно-сосудистый фактор риска (гипертония) с документированным хорошим контролем показателей АД при антигипертензивном лечении. Холтеровский мониторинг ЭКГ показал синусовый ритм в течение 24 часов записи, в отсутствие аритмических эпизодов или «тихой» фибрилляции предсердий. Трансторакальная эхокардиограмма показала нормальные размеры камер сердца, нормальную толщину стенок и региональную сократимость, с 50%-ной фракцией выброса и нормальной структурой аортального, митрального и трикуспидального клапанов.

    Нормальные значения волчаночного антикоагулянта, антифосфолипидных антител (включая анти-бета2GPI и анти-кардиолипин) и гомоцистеинемии исключали тромбофилию. Другие тесты на аутоиммунитет были отрицательными.

    Пациентке была проведена ПЭТ с использованием флудеоксиглюкозы (18-F), на предмет васкулита, в частности артериита Такаясу, гигантоклеточного артериита, болезни Бехчета, связанного с IgG4 заболевания или синдрома Когана. В просвете грудной аорты наблюдался интенсивный трассирующий сигнал, свидетельствующий о наличии эндоваскулярного тромба из-за воспалительного процесса или опухолевого заболевания; кроме того, интенсивная метаболическая активность была описана на уровне заднего отдела правого VIII ребра, что свидетельствовало об опухолевом процессе.

    Впоследствии для оценки всей грудной и брюшной аорты была проведена КТ грудной клетки и брюшной полости с контрастированием. КТ показала наличие большого тромба аорты (длиной 7 см) в нисходящем грудном тракте, вызывая очаговую субокклюзию (диаметром 6 мм) с утолщением стенки аорты, но атеросклеротических бляшек не было выявлено. Остеолитическое повреждение ребра также было подтверждено при компьютерной томографии.

    Таким образом, два очевидно различных клинических состояния должны были быть рассмотрены: васкулиты крупных сосудов и опухолевое поражение скелета неизвестного происхождения.

    При электрофорезе сывороточного белка была показана моноклональная гаммопатия с двойным моноклональным компонентом IgGk и IgG-лямбда при иммунофиксации, что свидетельствовало о множественной миеломе. Поэтому была выполнена биопсия костного мозга, показавшая низкий процент плазматических клеток и исключающая диагностическую гипотезу множественной миеломы.

    При МРТ, проводимой для более точной оценки тромба и структуры стенки аорты, было подтверждено наличие тромба большого размера с нерегулярным и субокклюзивным профилем, с явным утолщением стенки аорты и отеком. Кроме того, пациентке была проведена КТ-биопсия VIII правого ребра для оценки происхождения метастатического поражения кости; при гистологии были описаны признаки сосудистого новообразования совместимого с ангиосаркомой. Иммуногистохимический анализ показал положительность эндотелиальных маркеров (CD-31, WT-1, FLI-1).

    После врачебного консилиума, включавшего сосудистого хирурга, онколога и терапевта, хирургическое удаление опухолевого тромба было исключено из-за наличия метастазов и химиотерапия, пероральное введение пропранолола и паклитаксела, была начата. Пациентка подверглась облучению ребра и завершила пять циклов лечения паклитакселом.

    Несмотря на лечение, пациентка скончалась из-за прогрессирования заболевания через 7 месяцев после постановки диагноза.

    Саркома аорты является редкой опухолью, до настоящего времени в литературе сообщалось только о 190 случаях. Первый случай был описан Brodowski в 1873 году.

    Саркому аорты можно классифицировать на ангиосаркому интимы(эндотелиального происхождения), миофибробластическую саркому интимы (мезенхимального происхождения) и саркому стенки. Наиболее распространенным местом происхождения является интима, а наиболее распространенным местом локализации является нисходящая грудная аорта, как и в представленном случае. Наличие метастазирования не редкость во время диагностики, и основными участками метастазирования являются кости, легкие, печень, кожа и надпочечники.

    Ранняя диагностика затруднена, и более 25% случаев выявляется на вскрытии. Данной пациентке было 78 лет, в то время как средний возраст начала болезни составляет 62,2 года, и заболевание чаще встречается у мужчин.

    Клиническая картина данного заболевания сильно варьирует. В объединенном анализе, опубликованном в 2014 году, у 4 пациентов отмечалась острая артериальная эмболизация в 20,6% случаев, хромота (18,8%), боли в животе (12,7%), боль в спине (9,1%), конституциональные симптомы (8,5%), расслоение аорты или разрыв (6,1%). Артериальная периферическая эмболия отмечена у одной трети пациентов, и около 68% дистальных эмболизаций происходило в интраабдоминальном участке.

    Пациентка в представленном случае жаловалась только на усталость, потерю аппетита и потерю веса, а окклюзия верхней брыжеечной артерии не снижала висцеральный кровоток, поддерживаемый коллатеральной реперфузией.

    Широкий спектр потенциальных причин артериального тромбоза требует нескольких инструментальных обследований и процедур для постановки правильного диагноза.

    Позитронно-эмиссионная томография предлагает существенные преимущества в диагностике, так как она исследует потенциальную воспалительную активность при васкулитах крупных сосудов или неопластическом тромбозе. Контрастно-усиленная КТ необходима для оценки артерий аорты крупных и средних размеров и наличия признаков атеросклеротической болезни, включая тромбоз и бляшки. Магнитно-резонансная томография обеспечивает трехмерную визуализацию с высоким разрешением, и было установлено, что она лучше дифференцирует саркому интимы от атеросклеротической болезни, основываясь на особенностях и степени поражения стенки аорты.

    Некоторые авторы сообщают, что трехмерная трансоэзофагеальная эхокардиография в реальном времени может быть полезна для оценки гемодинамических изменений в восходящей аорте и дуге аорты.

    Несмотря на все эти методы визуализации, предлагающие некоторые преимущества в оценке заболеваний аорты, ни один из них не представляет собой инструмент для окончательного дифференциального диагноза ангиосаркомы от васкулита, артериита, атеромы и интрамурального тромба.

    Золотым стандартом для точного диагноза ангиосаркомы является гистопатоморфология. У большинства ранее описанных пациентов гистопатологическое исследование было выполнено на образце аорты после хирургической резекции. Интраортальная биопсия редко проводится для выявления возможных эмболических осложнений. В данном случае биопсия костного метастаза под контролем КТ имела решающее значение для постановки правильного диагноза.

    Иммуногистохимический анализ ангиосаркомы интимы показывает положительность эндотелиальных маркеров, включая CD-31, WT-1, FLI-1, CD-34, и положительность фактора VIII. В обзоре 13 клинических случаев CD31 был отмечен как наиболее распространенный маркер, обнаруженный более чем у половины пациентов.

    Худшим прогностическим маркером ангиосаркомы является наличие метастатической болезни. Отсутствие метастазирования при постановке диагноза связано с медианной выживаемости 20 месяцев, в то время как у пациентов с запущенной болезнью даже после полной резекции новообразования медианная выживаемость составляет 6 месяцев. В целом прогноз плохой и, по разным оценкам, 1-, 3х- и 5-летняя выживаемость составляет 46,7%, 17,1% и 8,8% соответственно.

    *Также в публикации представлены снимки КТ, ПЭТ, МРТ и микропрепаратов.

    *комментарии редактора