Случай врожденной апикальной гипоплазии левого желудочка сердца у подростка

    По данным публикации в Иранском медицинском журнале Красного полумесяца (Iranian Red Crescent Medical Journal) за август 2016 - Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: Reporting a Case With Mild Manifestations and Different Echocardiography Features / Изолированная апикальная гипоплазия левого желудочка: сообщение о случае с легкой манифестацией и различными эхокардиографическими проявлениями - внешняя ссылка

    Изолированная апикальная гипоплазия левого желудочка (ЛЖ) описывается как врожденный порок сердца(ВПС) с необычным типом кардиомиопатии, который впервые был описан в 2004 году (Fernandez-Valls et al. - внешняя ссылка ).

    Типичные особенности визуализации этой кардиомиопатии включают сферический, усеченный ЛЖ с некоторой степенью систолической дисфункции и удлиненный, нормально функционирующий правый желудочек (ПЖ), который оборачивается вокруг дистальных отделов ЛЖ.

    Большинство зарегистрированных случаев изолированной апикальной гипоплазии ЛЖ не сопровождались другими нарушениями. Это редкое явление часто сопровождается различными клиническими проявлениями в зависимости от возраста заболевания: от отсутствия симптомов у детей до застойной сердечной недостаточности, отека легких или даже злокачественной тахикардии у взрослых.

    2D-ЭхоКГ и МРТ сердца могут успешно указывать на различные морфологические признаки этого ВПС. Ранняя диагностика аномалий ЛЖ, таких как апикальная гипоплазия ЛЖ, особенно важна из-за различий в прогнозе и лечении апикальной гипоплазии ЛЖ от других заболеваний со сходными симптомами. Различные методы были введены для диагностики апикальной гипоплазии ЛЖ с различной диагностической точностью.

    Тем не менее, эхокардиография представляется наиболее эффективным инструментом для диагностики апикальной гипоплазии ЛЖ. До настоящего времени в азии было отмечено несколько случаев изолированной апикальной гипоплазии ЛЖ у взрослых. В этом сообщении описан случай изолированной апикальной гипоплазии ЛЖ у взрослого, страдающего легкой одышкой.

    19-летний подросток был направлен в кардиологический центр после нескольких ЭхоКГ, которые ему были проведены по причине легкой одышки. Жалоб на учащенное сердцебиение, обмороки, аритмию или боль в груди не было, также не было семейной истории преждевременного заболевания коронарной артерии, кардиомиопатии или внезапной сердечной смерти. История рождения пациента была ничем не примечательна; пациент родился в положенный срок через вагинальные роды.

    Электрокардиограмма с двенадцатью отведениями выявила нормальную функцию без каких-либо нарушений ритма или изменений сегмента ST. Анализ предыдущих 2D эхокардиограмм пациента за три-четыре года до этого выявил сферический ЛЖ без значительного ухудшения его функции; жировой ткани или шунта в проекции верхушки сердца не наблюдалось. Пациент лечился консервативно с диагнозом - легкая дисфункция ЛЖ.

    По результатам обследования пациенту был сделан благоприятный прогноз.

    Но в некоторых случаях апикальная гипоплазия ЛЖ имеет злокачественную природу с гемодинамикой, сходной с рестриктивной кардиомиопатией, которая может прогрессировать до легочной гипертензии и предсердной или желудочковой тахиаритмии. Таким образом, хотя данный случай можно было контролировать с помощью консервативного подхода, многим больным пациентам могут потребоваться инвазивные процедуры и даже пересадка сердца, особенно до развития необратимой легочной гипертензии.

    Обзор литературы, опубликованной за последние десять лет, показал, что большинство случаев апикальной гипоплазии ЛЖ зарегистрировано среди населения Европы и Кавказа, реже в таких странах, как Испания, Мексика и странах ближнего востока. Клинические проявления заболевания были разнообразными, особенно среди более молодых пациентов; клинические симптомы варьировали от жалоб на усталость, одышку, острую боль в груди и учащенное сердцебиение; до, в некоторых более тяжелых случаях, аномальных данных ЭКГ, прогрессирующей одышки, отека легких и даже внезапной смерти.

    Были выдвинуты некоторые гипотезы, касающиеся патофизиологии этого ВПС. Одним из предложенных механизмов апикальной гипоплазии ЛЖ является недостаточная дилатация ЛЖ во время разделения, что приводит к формированию ЛЖ сферической формы.

    Пациентов, сталкивающихся с изолированной апикальной гипоплазией ЛЖ, следует контролировать из-за возможной негативной динамики этого заболевания с опасными для жизни последствиями, такими как сердечная недостаточность, легочная гипертензия и аритмии.

    Однако, согласно данному случаю, апикальная гипоплазия ЛЖ может проявляться легкими симптомами, без нарушений на ЭКГ.

    Однако, такие случаи изолированной апикальной гипоплазии ЛЖ легкого течения являются редкостью.

    *Также в публикации присутствуют эхокардиограммы.

    *комментарии редактора