По данным публикации в издании Клинических наблюдений Европейского журнала Сердца (European Heart Journal - Case Reports) за сентябрь 2019 - Absence does not make the heart grow fonder: an interesting case of partial pericardium / Разлука не заставит сердце любить сильнее: интересный случай частичного перикарда - внешняя ссылка
45-летний мужчина поступил с фибрилляцией предсердий. Рентгенограмма грудной клетки показала слегка дольчатый верхний левый кардиоперикардиальный силуэт. Трансторакальная эхокардиограмма вызвала беспокойство по поводу образования правого желудочка (ПЖ), и было проведено МРТ сердца по протоколу опухоли. МРТ продемонстрировала резкий обрыв продолжительности перикарда справа, вызывающим очаговое внешнее сжатие ПЖ, с нормальным индексированным конечным диастолическим объемом ПЖ (77 мл/м^2), но с ухудшенной фракцией выброса ПЖ (34%), количественно оцененной в срезах по короткой оси в режиме кинопетли. Морфология и функция левого желудочка (ЛЖ) были в норме. Компьютерная томография сердца, выполненная для определения перикардиальной аномалии с более высоким пространственным разрешением, подтвердила большой дефект в переднем и боковом перикарде с полной грыжей ЛЖ и частичной ПЖ. Не было обнаружено видимых признаков верхней полости перикарда, однако была выявлена инвагинизация легких между устьем левой нижней легочной вены и левым предсердием, что косвенно подтверждает дефицит перикарда в этих областях. Имело место дифференциальное контрастное помутнение в вершине ПЖ, ограниченное перикардиальной грыжей по сравнению с базально-средним ПЖ, что подразумевало задержку апикального опорожнения. Никаких других врожденных сердечно-сосудистых нарушений не было выявлено. Пациент отказался от хирургической перикардиопластики, принимая риск потенциального странгуляции сердца и/или сосудов. Мерцательная аритмия лечилась медикаментозно.
Врожденное отсутствие перикарда встречается редко, чаще всего поражая левосторонний перикард с полным или частичным отсутствием, а также с формированием грыжи ЛЖ. Правостороннее вовлечение перикарда встречается реже. Считается, что врожденное отсутствие перикарда является следствием плевроперикардиальной гипоксии и агенеза вследствие преждевременной атрофии левой общей сердечной вены и часто связано с другими врожденными аномалиями. Необычный характер отсутствия перикарда и отсутствия сопутствующих врожденных пороков повышает вероятность того, что аномалия была приобретена в раннем развитии, но после завершения органогенеза сердца у этого пациента.
