Случай шванноматоза полового члена с болезненной ночной эрекцией
Метки: Последние публикации, андрология, дайджест, новости, онкология, урология, хирургия, эректильная дисфункция
Содержание:
По данным публикации в журнале Базовая и клиническая андрология (Basic and Clinical Andrology) за март 2022: A rare case of penile schwannomatosis presenting with painful nocturnal penile tumescence / Редкий случай шванноматоза полового члена, проявляющийся болезненной ночной припухлостью полового члена - внешняя ссылка
Шванномы представляют собой форму опухолей периферических нервов, состоящих из неопластических шванновских клеток, которые обычно встречаются в виде одиночных инкапсулированных образований. Они могут возникать по всему телу, но чаще возникают на голове, шее или сгибательных поверхностях конечностей. Опухоли спорадически связаны с генетическими синдромами, такими как шванноматоз и нейрофиброматоз, или могут быть результатом терапевтического облучения. Шванномы имеют низкую ежегодную заболеваемость — 0,6 на 100 000 человек. Они редки, и только 27 случаев были зарегистрированы в литературе с тех пор, как они были впервые описаны в 1968 году. Шванномы полового члена обычно протекают бессимптомно, безболезненно и медленно растут. Возможные проявления включают сексуальную дисфункцию, чаще всего диспареунию, за которой следует эректильная дисфункция, аномальное искривление полового члена или боль при эякуляции. У пациента в представленном случае наблюдалась болезненная ночная припухлость полового члена, которая не является широко известным проявлением шванном полового члена.
У 26-летнего мужчины с анкилозирующим спондилитом в анамнезе (ген человеческого лейкоцитарного антигена B27) и предшествующим обрезанием впервые в течение года появились рецидивирующие болезненные ночные эрекции. Предварительно он консультировался с различными урологами и пероральная анальгезия не помогала. За последний год частота болезненных ночных эрекций увеличилась с одного до трех раз в неделю. Каждый эпизод болезненной ночной припухлости длился примерно 5 минут, и пациент часто просыпался от сильной боли, которая влияла на его сон и качество жизни. Пациент отметил, что ночные эрекции были более сильными и болезненными по сравнению с тем, когда он бодрствовал. В анамнезе не было приапизма, заболеваний, передающихся половым путем, или травм гениталий. В его семье не было лиц с выявленным нейрофиброматозом. При осмотре на спинке растянутого полового члена пальпировались четыре уплотнения. Два были поверхностными узлами на дистальной части полового члена и по одному глубокому узлу в средней части и основании полового члена. Узелки имели диаметр 0,5 см или меньше и были плотными. Узел в середине основания был болезненным при пальпации и соответствовал месту болезненных ночных эрекций. В остальном половой член был обычным, не было ни искривления при эрекции, ни каких-либо пальпируемых лимфатических узлов в бедренной или паховой области. На остальной части тела узелков или пятен цвета кофе с молоком не было.
В течение пяти лет наблюдения у пациента развилось ухудшение симптомов: болезненные эрекции возникали дважды каждую ночь, начиная с одного эпизода в неделю. Физикальное обследование и интервальная ультразвуковая визуализация показали увеличение количества узелков с четырех до пяти с дальнейшим ростом существующих узлов. Наиболее заметно увеличение правого интракавернозного узла с 4 мм до 7 мм в диаметре. Пациент принял решение о хирургическом иссечении множественных узелков полового члена.
Лабораторные данные показали нормальное количество клеток крови, биохимические показатели и анализ мочи.
Первоначальное УЗИ полового члена выявило множественные округлые гетерогенно-эхогенные узелки в подкожной области дорсальной части тела полового члена. Узелки имели минимальную центральную и периферическую васкуляризацию. Пациент первоначально отказался от хирургического вмешательства и выбрал ежегодное УЗИ. Магнитно-резонансная томография (МРТ) полового члена, выполненная до операции, выявила множественные узелки размером менее сантиметра с усилением в теле полового члена, большинство из которых были поверхностными. Эти узелки демонстрировали низкую интенсивность сигнала с однородным и сильным постконтрастным усилением. Также был узел в правом кавернозном теле.
Пациенту было проведено удаление множественных опухолей полового члена под общей анестезией. Было обнаружено пять поверхностных опухолей, спаянных с белочной оболочкой (две в правой дистальной части тела, две в середине тела и одна у основания полового члена). Глубоко расположенная опухоль располагалась в средней части тела правого корпорального отдела. Опухоли имели диаметр примерно 1–1,5 см. Поверхность на срезе опухолей однородная желтоватого цвета с заметными питающими сосудами. Все опухоли были вырезаны и отправлены на гистологическое исследование.
Окраску гематоксилином и эозином и иммуногистохимические исследования проводили в соответствии с протоколами местной лаборатории. Все экземпляры имели схожую морфологию. Узлы состояли из шванновских клеток, расположенных как смесь более клеточных участков Антони А и менее клеточных Антони В. Более клеточные области Антони А состояли из шванновских клеток, расположенных в виде коротких пучков или параллельных рядов ядерного паллисада (тельца Верокая). Менее клеточные области Antoni B демонстрировали более рыхлую миксоидную строму. Узелки связаны с утолщенными и отечными нервными волокнами, а иногда наблюдаются более плексиформные шванновские участки, вовлекающие нервные волокна. Ядерной атипии высокой степени, усиленного митоза или некроза опухоли не наблюдалось. При иммуноокрашивании поражение демонстрировали диффузное окрашивание S-100, что указывало на шванному.
На контрольной консультации через год после операции жалоб на ночные болезненные эрекции пациент больше не предявлял, сон полностью восстановился. При осмотре был обнаружен небольшой узелок в средней части основания полового члена, который, вероятно, связан с образованием рубцовой ткани. Однако пациент испытывал трудности с эрекцией из-за дискомфорта в области хирургического вмешательства. Этого удалось компенсировать с помощью силденафила в дозе 25 мг, с улучшением Международного индекса эректильной функции с 8/25 до 19/25. Пациент отказался от генетического тестирования, так как не планировал деторождения.
Шванномы редко сопровождаются болью в половом члене. Были высказаны предположения относительно корреляции симптомов с нейроанатомией. В обзоре литературы, проведенном Huang et al. в 2020 г, авторы пришли к выводу, что пациенты со шванномами основания полового члена более склонны к появлению симптомов дискомфорта или сексуальной дисфункции (4 из 6) по сравнению с пациентами со шванномой тела полового члена (7 из 16) или шванномой головки полового члена (2 из 7). Согласно анатомии, шванномы полового члена в средней части тела или головке должны происходить из дорсального нерва полового члена, который является самым глубоким отделом срамного нерва. Половой нерв действительно проходит через корень полового члена, но четкого разветвления или отслеживания нервного происхождения опухоли нет. Боль может возникать в области опухоли и любого нерва, из которого исходит опухоль, но боль может быть недостаточно специфичной, чтобы различить конкретный пораженный нерв. Неврологические нарушения сенсорных и моторных функций соответствуют нерву, из которого возникает опухоль или который она сжимает, и поэтому часто оказываются наиболее полезными для локализации опухоли. У этого пациента наблюдались болезненные ночные эрекции, соответствующие шванноме средней части тела. Гипотеза авторов данной статьи состоит в том, что шваннома средней части тела лежит вдоль оси дорсального нерва полового члена, и боль может возникнуть, когда нерв сдавливается шванномой во время полной эрекции. Во время ночного набухания кавернозные артерии расширяются, что приводит к набуханию кавернозных тел и повышению внутрикорпорального давления. Это подталкивает шванному к дорсальному нерву полового члена, что приводит к его раздражению, сдавливанию и боли.
Шванномы полового члена обычно возникают на дорсальной части тела полового члена. Однако зарегистрированы случаи, когда опухоль проникала в головку полового члена и крайнюю плоть. В таких случаях нужно рассмотреть другие возможные диагнозы, включая доброкачественные поражения мягких тканей, такие как липома, фиброма, лейомиома, болезнь Пейрони, фиброз, связанный с инъекциями, и редко злокачественные саркомы. Сбор анамнеза и клиническое обследование важны, но визуализация может помочь сузить различия, определяя плоскость поражения и очерчивая образование. Ультразвуковое исследование может выявить гипоэхогенные узлы, а допплерография может обнаружить гиперваскуляризацию. Компьютерная томография используется редко и в основном проводится для исключения метастазов. Шванномы демонстрируют типичные особенности МРТ: изоинтенсивность Т1 до гипоинтенсивности, гиперинтенсивность Т2 и постконтрастное усиление. Неоднородная интенсивность сигнала и постконтрастное усиление позволяют предположить внутреннее кровоизлияние и миксоидные/кистозные изменения. В противном случае эксцизионная биопсия опухоли была бы золотым стандартом окончательного диагноза. Лечение шванном полового члена симптоматическое и направлено, прежде всего, на купирование боли. Полное хирургическое иссечение является рекомендуемым методом лечения шванном полового члена с низкой частотой рецидивов. Этот пациент хорошо выздоровел без признаков рецидива через 1 год после операции.
Шванномы полового члена обычно доброкачественные, но в литературе сообщалось о четырех злокачественных вариантах. Не зарегистрировано ни одного случая доброкачественной шванномы полового члена, связанной с наследственными заболеваниями. Шванноматоз является третьей основной формой нейрофиброматоза и характеризуется предрасположенностью к шванномам при отсутствии шванном на обоих вестибулярных нервах. Его диагноз основан на критериях. У большинства пациентов во взрослом возрасте наблюдаются множественные шванномы и боли, и примерно у 20% пациентов имеется семейный анамнез шванном или шванноматоза. До сих пор не было подтвержденных причин возникновения шванномы полового члена с шванноматозом.
Нет убедительных доказательств корреляции между шванномой и эректильной дисфункцией. Послеоперационная эректильная дисфункция у этого пациента, вероятно, связана с болью вокруг места хирургической раны. Кроме того, не было никаких хирургических осложнений, кроме возможного образования рубцовой ткани на теле полового члена.
Шванномы полового члена встречаются крайне редко и обычно представляют собой одиночную, бессимптомную, безболезненную и медленно растущую опухоль. Редкостью в этом случае являлось то, что у пациента наблюдались болезненные ночные эрекции. Судя по нейроанатомии полового члена, шванномы полового члена в средней части тела должны исходить из дорсального нерва полового члена. Гипотеза авторов статьи состоит в том, что шваннома лежит вдоль оси дорсального нерва полового члена и сдавление этого нерва происходит во время его эрекции, вызывая боль. Однако случаи болезненных эрекций при шванномах полового члена редки, и хочется надеяться, что будущие исследования помогут подтвердить эту теорию.
*Также в публикации присутствуют эхограммы и снимки МРТ и интраоперационные.
*комментарии редактора
